病例讨论：介入还是手术？

　　病例简介

　　患者女，27岁，因“发作性头晕、晕厥8年，胸闷1年余，加重伴胸痛2个月”于2010年7月17日入院。

　　既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病、高脂血症、肝炎、结核病史；否认外伤、手术、输血史；否认药物及食物过敏史。个人史：不嗜烟酒。婚育史：G2P0，第一胎自然流产。家族史无特殊。

　　2002年

　　患者无明显诱因出现发作性头晕、视物不清，持续1~2分钟后自行好转，曾有1次意识丧失。

　　2008年

　　冬季出现劳累后胸闷，停止活动数分钟自行缓解，无明显胸痛、心悸。

　　2010年5月

　　患者胸闷加重，伴胸骨后疼痛、左上肢无力，呈持续性，含服硝酸甘油可稍缓解。

　　当地医院查结果：

　　红细胞沉降率（ESR） 24 mm/h；抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）；

　　超声心动图（UCG）显示，左心室射血分数（LVEF）60%，左心室稍大，主动脉增宽，主动脉瓣、二尖瓣少许反流；

　　血管超声检查显示，左侧颈总、颈内动脉重度狭窄，颈内动脉远端闭塞，左侧锁骨下动脉狭窄，右侧椎动脉开口处狭窄，右侧颈内动脉虹吸部闭塞，右侧肾动脉狭窄。

　　当地医院诊治：

　　诊断为“大动脉炎”；

　　6月13日开始给予甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注（剂量不详）1周，后口服醋酸泼尼松 40 mg（qd） 持续3周，此后每周减量5 mg，入我院前口服剂量为30 mg（qd）；

　　复查ESR 11 mm/h。

　　2010年7月

　　近2月患者自觉胸闷、胸痛较前加重，7月17日胸痛剧烈且持续不缓解，含服硝酸甘油症状无明显改善，入我院急诊。

　　我院检查结果：

　　心肌肌钙蛋白I（TnI）0.14 μg/L，肌酸激酶（CK）及CK同工酶MB（CK-MB）（-）；

　　心电图（ECG）显示，窦性心律，心率80 次/分，aVR导联ST段抬高，余导联ST段下斜型压低（图1）。

　　急诊处置：

　　继续给予冠心病二级预防用药及硝酸甘油静脉泵入，症状无明显缓解，遂行急诊冠状动脉造影（CAG），见左主干95%狭窄（图2），因患者基础病变为大动脉炎，未置入支架。收入院。

　　住院检查：

　　心率86次/分；

　　右上肢血压100/50 mmHg，左上肢无脉，血压测量不出；双下肢血压对称，110/70 mmHg；

　　主动脉瓣听诊区可闻及Ⅱ/Ⅵ级舒张期吹风样杂音；

　　UCG显示，左心室增大，二尖瓣前叶轻度脱垂，轻-中度二尖瓣关闭不全，中度主动脉瓣关闭不全，左心室收缩功能减低（双平面40%），左心室限制性舒张功能减低。

　　入院诊治

　　入院诊断：

　　大动脉炎，冠状动脉左主干狭窄，左侧颈总、颈内动脉狭窄，左侧锁骨下动脉狭窄，右侧椎动脉狭窄，右侧颈内动脉虹吸部闭塞，右侧肾动脉狭窄。

　　初步治疗：

　　继续给予冠心病二级预防治疗，吸氧、静脉泵入硝酸甘油。

　　决策

　　患者烦躁不安，不能平卧，血流动力学渐进性不稳定，此时考虑应选择介入治疗联合药物治疗，还是外科冠状动脉旁路移植术（CABG）联合瓣膜置换？若考虑外科手术，应选用动脉桥还是静脉桥？选择直接换瓣还是Bentall术？

　　（本病例由北京协和医院杨明、曾勇、沈珠军、方全提供）

　　内外科联合讨论：对症分析，明辨风险，选择最佳方案

　　内科专家：明确诊断，对症决策

　　依临床表现和辅助检查明确大动脉炎诊断

　　多发性大动脉炎是一种自身免疫性疾病，主要累及脏器主干供血动脉，以上肢为主，本例主要为颈总动脉、锁骨下动脉和冠状动脉左主干狭窄、闭塞，造成脑和心脏严重缺血缺氧。

　　多发性大动脉炎临床特点和表现主要是受累脏器的缺血性表现，患者可能出现反复头晕或晕厥等脑缺血表现，双上肢血压差>30~50 mmHg，ECG、UCG、CT血管造影（CTA）和CAG等检查均符合心肌缺血表现。

　　临床主要依据临床表现和多脏器缺血辅助检查结果确定诊断，单纯冠心病患者没有其他脏器缺血性改变，单纯心脏瓣膜疾病可经超声检查明确诊断，本例诊断和鉴别诊断较为明确。

　　病情不同，策略选择不同

　　冠心病合并轻度瓣膜关闭不全应以经皮冠状动脉介入术（PCI）为主；单纯冠心病合并中度瓣膜关闭不全，若为缺血造成心脏扩大所致，因长期β受体阻滞剂和大剂量血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等药物应用会缩小心脏，使瓣膜关闭不全有所减轻，可以PCI为主。单纯冠心病合并中度AI，心衰难纠正时，原则上可采用介入换瓣联合支架置入或CABG联合瓣膜置换。冠心病合并风湿性瓣膜病中度以上关闭不全，因大部分患者瓣膜已卷缩、钙化，应首选CABG联合瓣膜置换。

　　本例为多发性大动脉炎导致多脏器受损、缺血，综合考虑应行外科手术，其优势为可一次性解决头部、心脏和左上肢的缺血问题，且费用低、并发症少。

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外科专家：从手术并发症和取材问题分析决策

　　大动脉炎对全身血管的影响是多方位的

　　对于外科而言，大动脉炎引起的主动脉瓣关闭不全（AI）及冠状动脉狭窄处理起来较为困难。

　　大动脉炎对全身血管的影响是多方位的，有文献对12例接受主动脉瓣置换的大动脉炎患者血管病变部位进行了统计，结果显示，75%累及主动脉弓，58%累及肺动脉，33%引起升主动脉瘤样扩张（>6 cm），33%累及冠状动脉，50%出现胸主动脉病变，50%出现腹主动脉及其腹腔分支病变。

　　研究显示，大动脉炎引起AI，单纯外科瓣膜置换术后瓣周漏发生率较高

　　已有多项研究结果表明，大动脉炎引起AI后，若单纯行外科主动脉瓣置换术，患者术后瓣周漏发生率较高.瓣周漏是此类手术一个较危险的并发症。

　　一项研究纳入90例大动脉炎致AI患者（Takayasu动脉炎65例，白塞氏病10例，不明原因动脉炎15例），其中62例患者接受了主动脉瓣置换术，27例患者接受了Bentall手术，1例患者接受了瓣膜重塑。结果显示，5例患者在术中死亡（5.6%），21例患者在术后平均随访98个月内死亡，实际5年生存率为83%，10年生存率为68%。术后，有13.3%的患者发生了瓣周漏，其中Takayasu动脉炎、白塞氏病和不明原因动脉炎患者瓣周漏的发生率分别为40%、33%和4.6%，男性患者的瓣周漏发生率为29%。

　　一项研究纳入90例因Takayasu动脉炎致AI而接受外科手术的患者，其中63例接受了主动脉瓣置换术，27例接受了Bentall手术。结果显示，接受瓣膜置换术和Bentall手术的患者院内死亡率分别为4.8%和7.4%，总15年生存率为76.1%，2组患者术后瓣周漏发生率分别为 11.1%和3.7%。该研究发现，在患者大动脉炎活动期进行外科瓣膜置换术是术后发生瓣周漏的一个非常重要的影响因素。此外，此类发生瓣周漏的患者术后远期可能发生升主动脉扩张（>5 cm，2组发生率分别为11.1%和3.7%）。

　　在另一项纳入15例大动脉炎致AI患者的小样本研究中，6例患者接受了单纯主动脉瓣置换术。结果显示，有3例患者术后发生瓣周漏。该研究提示，对于此类大动脉炎致AI患者，一般不要进行单纯主动脉瓣置换术，瓣周漏发生率较高，要考虑Bentall手术。

　　除术后瓣周漏以外，缝线部位可能形成夹层动脉瘤，也是外科瓣膜置换术的一个并发症。

　　CABG的取材存在问题，DES或为较好选择

　　一般大动脉炎引起的冠心病，对外科而言治疗也很困难。因为对于年轻患者，临床首先会考虑将乳内动脉作为前降支冠状动脉旁路移植术（CABG）的材质，但乳内动脉也常常受累，而且此类患者一般存在多处血管病变，如本例患者就存在锁骨下动脉病变，这对于外科取乳内动脉行CABG也是一个禁忌。

　　若不存在动脉炎，一般的CABG取材分为动脉桥和静脉桥，静脉桥的10年通畅率约为50%~60%，而乳内动脉 的10年通畅率较高，约为90%。本例患者是27岁的年轻女性，乳内动脉因存在炎症不太适合作为CABG材料，此时要考虑静脉桥。然而，正如上述数据所示，静脉桥存在10年通畅率不高的问题，一般年龄较大的患者可以选择，所以该患者使用静脉桥后发生再狭窄的几率很高。

　　目前，已有使用药物洗脱支架（DES）治疗此种病例的报告，由于支架内的药物涂层具有抗炎作用，可能具有潜在减轻血管内膜增生的作用，所以对于这种大动脉炎引起的冠状动脉病变，个人认为DES可能是一个较好的选择。

　　本例治疗策略选择建议

　　对于本例患者，个人建议放置支架，然后根据患者情况和随访的主动脉瓣关闭不全及左心室进行性扩张情况，再考虑行Bentall手术。

　　（韩莹莹根据北京安贞医院来永强教授评论整理）

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后续治疗

　　讨论分析

　　病因分析

　　本例患者为未绝经年轻女性，无冠心病常见危险因素（如高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟等），同时具有大动脉炎外周动脉受累表现，所以其冠状动脉病变的病因首先应考虑为大动脉炎累及冠状动脉所致。

　　防止漏诊

　　国内外报告的大动脉炎累及冠状动脉的发生率为9%~11%，多为累及冠状动脉开口的病变。多发性大动脉炎以青年女性多见，约占90%，而这一年龄段女性并非冠心病高发人群，容易被漏诊，故临床工作中如遇到出现典型心绞痛的年轻女患者，尤其是没有其他冠心病常见危险因素者，应考虑大动脉炎的可能。

　　治疗选择

　　大动脉炎累及冠状动脉的情况分为3种：①累及冠状动脉开口及近段（70%~80%）；②弥漫或跳跃分布；③冠状动脉瘤。发病机制与炎症因子、动脉粥样硬化密切相关。此类患者的治疗多以激素联合免疫抑制剂治疗为主，90%以上的患者经治疗病情可缓解，但在调整药物期间病情可能会发生反复。

　　手术治疗也应在免疫调节治疗后的非活动期进行为宜，但如果冠状动脉狭窄严重（如本例患者左主干严重受累），就应在使用糖皮质激素的同时尽早手术，以降低心脏事件发生风险。

　　目前尚无经皮冠状动脉介入术（PCI）治疗大动脉炎累及冠状动脉的大规模报告，仅有一些个案报告。经检索Pubmed近15年多发性大动脉炎累及冠状动脉患者治疗情况发现，在16名患者17支冠状动脉的33处病变中，经皮冠状动脉腔内血管成形术（PTCA）后84%发生再狭窄，裸金属支架置入后 60%发生再狭窄，DES（最长随访2年）后再狭窄率为0%。故有学者建议，大动脉炎患者接受DES置入可明显减少再狭窄发生；其可能机制是药物涂层防止了支架内炎症的产生和内皮增生。

　　有研究表明，大动脉炎累及冠状动脉的患者接受CABG可改善心绞痛症状及左心室射血功能。我们需要注意的是，大动脉炎常同时侵及头臂动脉，从而累及乳内动脉，即使现阶段尚未累及，将来也有可能累及。因此，对于大动脉炎患者，外科行CABG时不宜使用乳内动脉或其他可能受累动脉，而应尽可能全静脉化。国外有学者研究了130例以静脉桥为主要桥血管（80%）的病例，术后随访10年结果显示，患者生存率为81%，再狭窄率为36%。如果进一步考虑到大动脉炎患者均较年轻，而静脉桥保持通畅的时间又非常有限，有学者建议，对于这类年轻的大动脉炎患者，DES可能是一个非常合适的选择。

　　此外，大动脉炎合并AI的发生率为13%~44%，常规瓣膜置换术可能会造成瓣膜脱离。有研究发现，Bentall手术（带瓣人工血管主动脉根部置换+双侧冠状动脉开口移植术）远期疗效好。

　　总之，大动脉炎累及冠状动脉并不少见，多以开口病变为主，CABG的远期结果良好，但仍有较高的再狭窄率；对于无法接受CABG的急诊患者，DES置入安全有效；对于合并AI的患者，推荐使用Bentall手术。

　　多科会诊

　　7月19日，临床多科会诊。

　　心外科认为，急诊CABG风险很大，不考虑外科手术治疗；免疫科认为，目前患者炎性活动不明显，无激素冲击指征，可维持激素治疗并加用环磷酰胺治疗；心内科建议，尽早行介入治疗。

　　治疗方案及预后

　　7月19日晚行急诊PCI，见左主干起始部95%狭窄，在左主干放置支架1枚。患者术中出现血压降低、呼吸停止，给予无创呼吸机辅助呼吸、静脉多巴胺注射后生命体征平稳。术后逐渐停用多巴胺及辅助呼吸机，患者胸闷、胸痛症状逐渐缓解，术后复查心电图结果如图3。

　　术后给予患者低分子量肝素抗凝、β受体阻滞剂控制心室率、利尿剂抗心衰，患者情况逐渐好转，2010年8月4日出院。