黄色肉芽肿性肾盂肾炎——具有代表意义的“熊掌征”

熊掌征主要见于黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)。

概述

熊掌征主要见于黄色肉芽肿性肾盂肾炎(XGP)。

黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种慢性细菌性肾盂肾炎。该病可产生弥漫性肾实质破坏，一般仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变。其特征是肾实质损害、肉芽肿性脓肿及肾间质大量含脂肪的巨噬细胞聚积。含脂肪的巨噬细胞堆积。肉芽肿的产生主要与细菌感染及巨噬细胞溶解功能障碍影响细菌产物的消化有关。本病在任何年龄均可发病，但以50～70岁多见；女性患者明显多于男性。

本病一般仅有单侧肾脏受累，罕有双侧病变；绝大多数患者肾区疼痛及反复发作的尿路感染，尿频、尿急、尿痛，多为不规则发热、全身不适、乏力、厌食、消瘦和便秘。多数患者有结石、尿路梗阻或糖尿病史，半数患者可触及腰部肿块，伴有高血压表现。

常有白细胞尿，血尿少见。尿细菌培养绝大部分均呈阳性，以大肠埃希菌、变形杆菌最为常见，亦可见耐青霉素的金黄色葡萄球菌晨尿离心，沉渣涂片可见泡沫细胞，其阳性率达80%以上；如在一张切片上看到5个以上的泡沫细胞，一般可诊断本病。血液检查常见贫血、白细胞计数增加和血沉加快。

（1）患肾体积增大或局限性隆起。
（2）平扫时弥漫型可见肾实质内多发球形低密度占位（炎性细胞浸润），多以肾盂、肾盏为中心分布，形态类似“积水”样，其中部分可能为结石梗阻所致的肾盂肾盏积水；部分可能为黄色肉芽肿的脓腔（囊腔内密度高于水的密度）。局限型则为肾实质内局限性软组织密度占位，有坏死时可见囊性成分。
（3）增强后，病变实性部分均匀强化，坏死区无强化，低密度区边缘环形强化；
病灶与周围肾实质分界清晰。
（4）肾脏集合系统结石；
（5）肾周改变：Gerota’s 筋膜增厚、肾周/肾旁间隙渗液、严重者可累及后腹壁及腰部肌肉形成脓肿。
（6）患肾或受累肾段功能明显减退或无功能。

其他影像表现

（1）腹部 X 线平片典型的表现是受累的肾脏增大并有鹿角状结石，同侧腰大肌边缘模糊。

（2）超声显示肾脏轮廓变形，正常结构消失，中央可探及结石声影。

（3）MRI 显示病变含有囊实性成分，中央伴钙化信号。

（4）肾萎缩及气体很少出现。

弥漫型XGP的肾实质为肉芽肿取代后其纤维支架结构仍存在，外形仍保留；肾癌累及全肾者外形多被破坏、毁损，因此较易与肾癌区别。

而局灶性XGPN易与肾癌混淆，两者的鉴别应着重于以下几点。

（1）临床表现：XGPN常伴反复低热、腰痛、肾区痛性包块、尿常规异常，伴有肾结石者可有血尿及肾区痛。而早期肾癌常无症状，侵犯肾盂时可出现间歇性血尿。

（2）强化特点：局灶性XGPN强化缓慢，强化持续时间较长，最大强化时相多在延迟期；肾癌的强化动态曲线呈“快进快出”，强化峰值时间短，最大强化时相多为皮质期。

（3）肾周改变: XGPN肾周受累较常见。即使病灶体积较小也可向外发展，脓肿可穿越肾周、肾旁间隙累及后腹壁、腰背部形成脓肿或皮肤瘘。对于肾癌而言，肾包膜和筋膜有一定的阻挡作用，癌肿多向肾盂发展。

（4）结石与钙化对鉴别两者的意义: XGPN伴发结石多位于集合系统，且多见于弥漫型患者。肾癌可伴钙化，形态不一，钙化多位于肿块内。

由于慢性反复感染继发免疫反应，造成肾实质被肉芽组织及载脂巨噬细胞代替，同时常伴有鹿角状结石。肾功能丧失继发于炎症性肾实质破坏，结石可造成肾积水。肾脏炎症扩散至邻近结构可造成腰大肌脓肿形成。最常见的致病微生物是大肠杆菌及变形杆菌。肾脏病理学特征是肾盏溃疡形成，中性粒细胞浸润，周围伴有肉芽组织及载脂巨噬细胞。

最初治疗主要是静脉注射抗生素控制局部感染，其次通过开放性手术或腹腔镜手术全肾切除。周围感染严重时常采取开放式手术，只有大约 10% 病例可采取局部切除的方法进行治疗。