婴幼儿拒奶，警惕心内膜弹力纤维增生症
2016-08-30 武警总医院 顽疾归赵 医学界儿科频道
门急诊工作中，会碰到婴儿期出现严重拒奶，一般状况差，肝脾肿大，听诊可以听到心音弱，心动过速，可闻及奔马律，这时候需要考虑婴幼儿心肌病的一种——心内膜弹力纤维增生症。此病病因目前尚未明确，目前有胎儿期病毒感染、宫内缺氧引起心脏发育障碍、遗传因素、继发于先天性心脏病等多种假说，在婴儿心肌病中还属于比较多见的一种。一、心内膜弹力纤维增生症症状1、暴发型：起病急骤，可突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀
门急诊工作中，会碰到婴儿期出现严重拒奶，一般状况差，肝脾肿大，听诊可以听到心音弱，心动过速，可闻及奔马律，这时候需要考虑婴幼儿心肌病的一种——心内膜弹力纤维增生症。此病病因目前尚未明确，目前有胎儿期病毒感染、宫内缺氧引起心脏发育障碍、遗传因素、继发于先天性心脏病等多种假说，在婴儿心肌病中还属于比较多见的一种。
一、心内膜弹力纤维增生症症状
1、暴发型：起病急骤，可突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部听诊可有散在哮鸣音或干啰音，肝脏肿大，还可见水肿，均为充血性心力衰竭所致，部分患儿可出现休克体征，如面白脉细四肢湿冷等表现。多在6月龄内，可引起心源性猝死。
2、急性型：起病急，但充血性心衰发展较暴发型缓慢，常并发肺炎、伴有发热、肺部有湿罗音。部分患儿可因腹壁血栓脱落而发生脑栓塞。可因心衰死亡，但经过积极治疗可缓解。
3、慢性型：发病缓慢，年龄在6月龄以上，症状同急性型，进展缓慢，但会影响婴儿生长发育。经治疗可缓解，可活至成人，但最终会因反复心衰去世。
二、心内膜弹力纤维增生症诊断依据
1、1岁以内婴儿于2-6月突然出现心力衰竭；
2、X线胸片提示心胸比增宽大，心脏扩大以左心室为主，心搏减弱；
3、心脏听诊无明显杂音；
4、心电图提示左心室肥厚，或V5、V6导联T波倒置；
5、超声心动图表现为左心室扩大，心内膜回声增粗，左心室收缩功能及舒张功能降低；
6、确诊需要心内膜心肌病理活检。
三、治疗
主要治疗以控制心力衰竭为主。
急性期：应用洋地黄类药物，或其他正性肌力药和强效利尿剂，并应长期应用地高辛维持，可达2-3年或数年之久，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。
慢性期：在常规治疗基础上，加用ACEI类药物，可改善心功能及预后。发生肺部感染时，应积极抗感染治疗。对于心脏重度扩大，射血分数明显降低者及药物治疗反应差的患儿，考虑进行心脏移植。可采用免疫抑制剂治疗，主要为泼尼松1.5 mg/kg.d，服用8周后逐渐减量，每隔2周减2.5-1.25 mg，至每天0.25-0.5 mg/kg作为维持量，至心电图正常，X线片心脏接近正常，逐渐停药，疗程1-1.5年。
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