基底细胞癌 || WHO图文精简笔记

【疾病定义】

• 以基底细胞样细胞（“生发细胞”）呈小叶、圆柱、缎带或条索状增生为特征的一组恶性皮肤肿瘤。

【同义词源】

• 基底细胞上皮瘤（basal cell epithelioma）

• 毛母细胞癌（trichoblastic carcinoma）

[ICD-0编码]

• 基底细胞癌 8090/3

• 表浅型基底细胞癌 8091/3

• 结节型（实性）基底细胞癌 8097/3

• 微结节型基底细胞癌 8090/3

• 浸润型基底细胞癌 8092/3

• 纤维上皮型基底细胞癌 8093/3

• 基底细胞癌伴附属器分化 8098/3

• 鳞状细胞基底细胞癌 8094/3

• 角化型基底细胞癌 8090/3

[流行病学]

• 主要发生在皮肤白皙和易于晒伤的个体。

• 主要诱因为高紫外线照射、接触砷 和离子辐射

[临床特点]

• 成人多发，

• 儿童也可发生

[大体检查]

• 珍珠样形态伴有毛细血管扩张，表现为丘疹或结节，可有糜烂或溃疡

• 表浅型基底细胞癌表现为片状红斑，类似于皮炎

• 浅色瘢痕样病变可以是基底细胞癌的表现，缓慢生长

• 色素性基底细胞癌可以貌似黑色素瘤，珍珠样形态的存在可用作鉴别

[组织病理]

• 基底细胞癌典型病理特征如下

• 瘤体由基底样细胞组成，嗜碱性，呈圆形或椭圆形，大小基本一致

• 肿瘤周边细胞呈栅栏状排列

• 瘤体与周围组织之间有裂隙（称为收缩间隙）

• 瘤体内及边缘可见黏液

• 瘤体内可见核分裂象

[组织亚型]

• 病理上有浅表型、结节型、结节囊性型、硬化型、色素型、腺样型等类型

1. 浅表型基底细胞癌：瘤体表浅，与表皮相连，自表皮下部呈芽蕾状侵入真皮，可有多个瘤体，又称为浅表多中心型

2. 结节型基底细胞癌：瘤体在真皮内，瘤体一般较大，可不与表皮相连，周边细胞栅栏状排列明显，与周围组织之间裂隙明显

3. 结节囊性型基底细胞癌：瘤体内可见大的囊腔。微小结节型基底细胞癌：由无数个小的结节组成

4. 纤维上皮瘤样型基底细胞癌：自表皮向真皮内生长，相互连接呈网状

5. 硬化型基底细胞癌：肿瘤呈条索状，形状各异，周围有纤维组织增生

6. 色素型基底细胞癌：肿瘤为结节性或浅表性基底细胞癌，肿瘤细胞内有较多的色素颗粒

7. 腺样型：瘤细胞呈条索状排列，似腺体结构

[免疫表型]

• L-CK、S100、BerEP4、CK20

• 目前尚无确切标记物，主要依据扎实的基础形态学

[分子遗传]

• 基底细胞癌常有PTCH1（染色体 9q22.3）突变引起基底细胞痣综合征（basal cell naevus syndrome，BCNS），这是一种少见的常染色体显性遗传病

• 大约10%的散发性基底细胞癌具有SMOOTHENED突变

[预后因素]

• 局部浸润，转移风险较低，深层侵犯死亡率风险升高，同时容易复发原因常为切缘问题

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

基底细胞癌，结节型。A.和B.表皮隆起，上皮脚变平，上覆实性和囊性非典型基底细胞样细胞团，周边呈栅栏状，以结节状方式浸润真皮深层。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

C.结节型基底细胞癌，高倍镜显示局灶囊性变，周边栅栏状以及肿瘤巢和间质之间的裂隙。

 图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

A.基底细胞癌，表浅型。一个实性基底细胞样细胞团块存在于表皮真皮交界处，显示周边栅栏状排列和肿瘤与真皮间的裂隙形成。真皮显示纤维化和斑片状淋巴细胞浸润，常常伴发于表浅型基底细胞癌。

B.基底细胞癌，结节型，有色素。形态为典型的结节型基底细胞癌，加之肿瘤细胞巢黑色素沉积特征。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

C.基底细胞癌，囊肿型。具有广泛囊性变，而别处为结节型基底细胞癌。这个囊性区域含有结缔组织型黏蛋白。对于完全为囊性的亚型，肿瘤细胞被压缩成仅有 1-2 层细胞的厚度。

D.基底细胞癌，微结节型。肿瘤细胞巢紧密排列，直径为 3-10 个细胞，与深层的真皮浸润交叉在这个病例，间质中还有肿瘤相关性淀粉样物。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

结节型基底细胞癌。筛状结节状基底细胞癌。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

结节型基底细胞癌伴有怪异的巨细胞。

 图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

A.浸润型基底细胞癌。B.结节和浸润混合型基底细胞癌。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

结节状囊性基底细胞癌。A.完整界限的非典型基底细胞囊性结节，以结节状形式推挤到真皮深层。

B.高倍镜见结节状囊性基底细胞癌呈筛状囊性空间，充满间质黏液。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

纤维上皮型基底细胞癌（pinkus 纤维上皮瘤）

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

具有附属器分化的基底细胞癌；基底毛囊错构瘤。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

基底细胞癌，结节型，具有毛囊分化。

A.整体观类似典型结节型基底细胞癌，附带有细胞丰富的纤维性间质。

B.部分肿瘤具有毛囊球分化，形成毛球伴有间叶性小体。局灶营养不良性钙化。

C.高倍镜显示非典型基底细胞群，具有周边栅栏、毛透明蛋白颗粒和毛鞘上皮突然角化。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

基底细胞癌，角化型。A.肿瘤巢中心见明显的角质囊肿。B.毛鞘角化细节。

图片引自WHO皮肤肿瘤病理学

基底细胞癌（BCC）。A.腺样基底细胞癌。B.局限性硬皮病样基底细胞癌。C.基底细胞癌伴有菊形团。D.基底细胞癌伴有皮脂腺分化。