罕见病例：左心房粘液瘤合并多系统栓塞

近日由 Simon Roh 等人提供的一因左心房粘液瘤引起的多系统栓塞经典病例发布在 American College of Radiology（ACR）网站上。

基本病史：女性，37 岁，伴有甲状腺功能减低病史，激素替代治疗使卵巢功能早衰。因先兆子痫送入急诊科，意识不清、失语，右侧肢体无力。

轴位 FALIR 序列

轴位强化序列

弥散加权序列（DWI）

弥散加权序列（ADC 图）

上述为冠状位强化 CT

轴位强化 CT

诊断：左心房粘液瘤并多系统栓塞

鉴别诊断：心房血栓；心脏转移瘤；心脏肉瘤

案例特点：原发性心脏肿瘤是罕见病，其中粘液瘤是最常见的良性肿瘤。心脏粘液瘤可以造成栓子引起栓塞等并发症。对于心脏粘液瘤的诊断主要采用多模态成像，包括超声心动图，CT 和 MRI 检查。

病例学习

原发性心脏肿瘤非常罕见，多为良性病变。其中以心脏粘液瘤最为常见，根据每年的发病率报告为 0.5/100,0000。其他的心脏良性肿瘤包括脂肪瘤，乳头状纤维肌瘤，和横纹肌瘤。女性较男性发病率高，比率为 2:1。根据报道，粘液瘤的发病年龄分为 5~85 岁，30~60 岁为高发年龄。

粘液瘤在临床可表现为心肌麻痹，梗死病变，或其他全身疾病。心肌麻痹可发生在左心房粘液瘤导致的充血性心衰或二尖瓣狭窄情况下。梗死病变可以累及到中枢神经系统，实体器官，或四肢的任何部位。粘液瘤引起的全身病变包括发热，疲劳，肌肉无力，和肌痛。

左心房粘液瘤造成的全身性栓塞梗死在本案例及相关的文献中已有较好的描述。因为这种疾病较为罕见，关于此病的文献多为个案报道。全身性栓塞可累及身体的任何部位，包括腹腔和腹膜后的实体器官，肠系膜血管和四肢。栓子到达冠状动脉造成心肌梗死的病例已有报道。18~45 岁患者大约占缺血性中风的 10%~14%。

年轻缺血性中风患者的病因与老年患者不同，多为心脏梗塞造成。瘤栓到达中枢神经系统可引起缺血性中风，或短暂性缺血发作（TIAs），临床可表现为，偏瘫，面瘫，记忆减退，和失语等。在年轻患者中发现缺血性中风或短暂性缺血发作是，应该进一步检查以确定栓子的来源。

心房粘液瘤的诊断主要以超声心动图，CT 和 MRI 为主，其中 DT 和 MRI 对于发现身体其他部位的梗塞并发症具有重要价值。CT 强化扫描时，以粘液瘤为中心的心腔内充盈缺损有利于明确诊断。非强化 CT 也可以用来发现心脏粘液瘤，与正常血液相比，粘液瘤密度较低。

治疗主要采用手术切除肿瘤。对于栓子造成的缺血性中风一般采用机械性血栓切除术。对于急性缺血性中风患者行动脉溶栓治疗时，常会发生脑出血的并发症，而系统性静脉溶栓目前较为安全。对于全身性栓塞可采用传统的开放机械性血栓切除术或经导管血栓抽吸术。