典型K-T综合征

男，3Y，出生后发现左下肢大片血管瘤，右侧下肢皮温增高，右侧下肢较左侧下肢增粗。K-T综合症
Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。此外，还有许多其他命名：Klippel-Trenaunay-Weber综合征，Weber氏综合征，Ollierklippel氏综合征，Trenaunay氏综合征，Parkes-Weber氏综合征，血管骨肥大综合症，骨肥大性毛细血管瘤综合征，肥大性疣状痣，肥大性血管扩张症等，主要为一种先天性血管发育异常的表现。
　一般可分为以下几种类型：①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等；②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等；动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主；③混合型。 该病为先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现，如葡萄酒色斑在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记，等到病变加重，出现一侧肢体增长、增粗是，才会就诊。国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。
　　本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为①下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显；②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记。③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。④患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体，感觉到皮温的微小差别。