黑色素性神经鞘瘤2例报道
2020-07-30 侯智 张春青 袁飞 立体定向和功能性神经外科杂志
色素性神经鞘瘤（MS）是一种能产生色素的神经鞘瘤，是神经鞘瘤的罕见变异，我科2019年3月收治2例该病例，现报道如下。
色素性神经鞘瘤（MS）是一种能产生色素的神经鞘瘤，是神经鞘瘤的罕见变异，我科2019年3月收治2例该病例，现报道如下。
病例1：患者，女，14岁，因左下肢疼痛半年入院，入院查体：腰部脊柱左侧侧弯，左侧腰4、5间隙叩击痛，并向左下肢放射痛，双下肢肌力5级，左下肢直腿抬高试验40度阳性，加强试验阳性。腰椎磁共振提示：腰4～5椎管平面T2ＷＩ梭形低信号影，大小4 cm×1.7 cm，强化扫描均匀增强（图1）。
在全麻下行椎管占位切除，术中可见病变呈黑色，有明显边界，质地认，血供丰富，可见一神经根穿入肿瘤，术中全切肿瘤。术后病理提示：CK（灶＋）、EMA（灶＋）、PR（－）、SOX－10（灶＋）、S－100（＋）、HMB45（＋）、MelanA（＋）、Ki－67（5%）、NeuN（灶＋），诊断黑色素细胞瘤WHOＩ级（图2）。
病例2：患者，男，55岁，因头颈部疼痛3月入院。入院查体：右侧面部痛温觉稍减退，余神经系统未见阳性体征。头颅MR提示右侧中后颅窝可见不规则结节影，大小3.4 cm×2.2 cm，边界清晰，信号不均匀，T1、T2为高低信号混杂，边缘可见T2低信号环，增强后不均匀强化，幕上脑室系统扩张（图3）。
在全麻下经右侧颞下岩前入路切除肿瘤，术中见肿瘤呈黑色，质地韧，血供丰富，肿瘤与三叉神经界限不清，在三叉神经间隙生长，术中全切肿瘤。术后病理提示S－100（部分可疑＋）、HMB45（＋）、MelanA（＋）、SOX（－）、Ki－67（个细胞＋），诊断黑色素瘤WHOＩ级（图4）
色素性神经鞘瘤（melanotic schwannoma，MS）是一类罕见的肿瘤，由MIllca WG 最早于1932年报道，迄今为止文献报道罕见。MS多见于女性，男女比例为1∶1.4，发病高峰年龄30～40岁。MS好发于脊髓后根、交感神经链、颅神经，少见于周围神经与内脏神经。
2013年版WHO 软组织肿瘤分类中首次将黑色素性血旺细胞瘤生物学行为确定为ICD－1（局部侵袭性），定义为一种罕见的迟发性转移性神经鞘瘤，由多少不等的产生黑色素的血旺细胞构成。组织学分型分为非沙砾体型与沙砾体型，沙砾体型中有约50%病例患有PPKAR1A突变的Garney综合征。病理特点：绝大多数肿瘤富于细胞，肿瘤细胞呈梭形、多角形或上皮样，内含大量黑色素，细胞常呈圆形或卵圆形。免疫组化提示：S－100、HMB45、MelanA、Leu－7均阳性，GFAP不表达。电镜观察细胞具有神经鞘瘤特征，胞质内有不同发育阶段的黑色素小体。
既往认为，黑色素性神经鞘瘤属于良性惰性病变，Torres-Mora等研究显示，MS原位复发率为35%、转移率为44%。治疗上采用手术切除为主，手术完整切除后，需要长期随访的原位复发和远处转移。对于切除不全者术后需放疗，总剂量54GY。对于复发转移的病例对于放疗和化疗均不敏感。多数医生对该肿瘤认识不够，容易判断为恶性黑色素瘤导致手术中切除不完全，术中快速冰冻有利于与恶性黑色素瘤鉴别。
原始出处：
侯智,张春青,袁飞,秦逊,柯燕燕.黑色素性神经鞘瘤2例报道[J].立体定向和功能性神经外科杂志,2019,32(03):172-173.
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