男性，间断胸闷1年余，请诊断！

【所属科室】

心内科

【基本资料】

患者，男，42岁

【主诉】

间断胸闷1年余

【现病史】

患者1年余前出现活动后胸闷，休息数分钟后可缓解，上述症状间断发作，行超声心动图示：右房占位病变、二尖瓣轻度关闭不全。

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

【讨论】

评论：右心房扩大，密度如常。增强扫描动脉期见欠规则结节状充盈缺损影，病变内见斑片状强化。

【结果】

病理所见：右房扩大，右房内肿瘤约4x5cm,附着于右房游离壁约2x3cm,未累及房间隔及三尖瓣。
（右房占位）血管肉瘤，浸润心肌组织。

【病例小结】

原发心脏恶性肿瘤少见，多为血管肉瘤，男性发病率约为女性的2～3倍，发病年龄最常见于20～50岁，肿瘤大部分位于右心，大多向心腔内生长，并可侵犯心肌、心外膜，心包即可受累，少数病例瘤体可突入房室瓣口。临床上，原发性血管肉瘤起病缓慢，早期症状轻微，以胸痛、胸闷、气促为主；晚期主要有不同程度的心力衰竭、心律失常、心包积液引起的心包填塞等症状，如阻塞上下腔静脉可引起肢体水肿。

超声心动图是最常用、最方便快捷、廉价的诊断心脏疾病的影像检查方法，可作为原发性血管肉瘤的首选检查方法，但是其空间分辨力、软组织分辨力低，检查视野有限且受检查者经验影响较大。心脏CT成像快速、空间分辨力高且可三维重组，MRI软组织分辨力高，二者在心脏肿瘤性病变的诊断中可提供更有价值、更详细的信息。结合文献总结CT、MRI特征如下：①发病部位：93%的原发性心脏血管肉瘤发生在右心房壁；②强化特征：心脏CT及MRI增强扫描均见肿瘤实质部分明显不均匀延迟强化，心脏CT增强扫描可见粗大肿瘤血管影或血管团，提示该病为富血供肿瘤，可作为该病的另一鉴别点。MRI上很难见到粗大肿瘤血管影或血管团，可能与其空间分辨力较低有关。另有文献报道，该肿瘤组织摄取钆对比剂后呈现“日光放射状”外观。③生长方式：原发性心脏血管肉瘤沿右心房游离壁浸润蔓延，可向心房腔内或腔外生长。

原发性心脏血管肉瘤主要与以下3种病变鉴别：①原发性心脏淋巴瘤，指病变仅累及心脏和/（或）心包的结外淋巴瘤，约占原发心脏肿瘤的1.3%，可侵犯心脏的任何部位，以右心多见，特别是右心房，在CT平扫和T1WI上见病变呈稍低密度或稍低信号改变，与血管肉瘤类似。增强扫描呈中度不均匀强化，但未出现延迟强化，未见肿瘤血管或血管团，有时淋巴瘤浸润范围较广泛可包埋正常冠状动脉，可见动脉“漂移”征象，为淋巴瘤特征表现。②右心房黏液瘤，须与腔内型血管肉瘤鉴别，心脏黏液瘤常见于40岁以上患者，源于左心房75%，右心房10%～20%，右心室、左心室比较少见（各占3%～4%），心脏瓣膜罕见，以心脏杂音随体位变化而改变为特征表现。MRI 是最佳诊断方法，影像鉴别主要有黏液瘤的蒂附着于房间隔，而血管肉瘤在右心房游离壁生长；带蒂的黏液瘤可随心动周期运动，瘤体大小、形态可以变化。③右心房血栓，须与腔内型血管肉瘤鉴别，右心房血栓较少见，一般附着于心房壁，少部分可以移动，CT平扫或T1WI上呈等密度或等信号，T2WI上呈稍高信号；增强扫描无强化，因其密度或信号低于心腔内血液，而表现为充盈缺损。注射对比剂后早、晚期CT扫描均在固定位置显示充盈缺损则可确诊血栓；若早期有而晚期无充盈缺损，则被认为是“血栓前状态”（即血流淤滞而无真正的血栓形成）。