脊柱巨细胞型骨肉瘤1例

2020-08-07 张静,查云飞,谢宝君 中国中西医结合影像学杂志

巨细胞型骨肉瘤(giant cell rich osteosarcoma,GCRO)是骨肉瘤的一种少见类型,影像学及组织学上易误诊为骨巨细胞瘤,而发生于脊柱GCRO极为罕见,查阅国内外文献未见报道。现

巨细胞型骨肉瘤(giant cell rich osteosarcoma,GCRO)是骨肉瘤的一种少见类型,影像学及组织学上易误诊为骨巨细胞瘤,而发生于脊柱GCRO极为罕见,查阅国内外文献未见报道。现将我院手术病理证实诊断GCRO1例报道如下。

女,45岁,半年前因腰部疼痛、肿胀,休息后可缓解,1个月前因腰部疼痛加重入院就诊,无外伤史。查体:患者仰卧脊柱生理弯曲存在,T12棘突有压痛,其余各棘旁无明显压痛、叩击痛;双下肢无明显感觉减退,肌力Ⅴ级,直腿抬高试验及加强试验阴性,股神经牵拉试验阴性,跟臀试验阴性,“4”字试验及屈髋区膝试验阴性。结合CT(图1~3)和MRI(图4~6)图像,考虑:T12椎体病理性压缩性骨折伴椎管受压,T12及L1骨质破坏。


图1~3 CT横断面、冠状面及矢状面示T12椎体压缩变扁,T12椎体及椎弓根溶骨性骨质破坏;L1椎体正常形态尚在,椎体溶骨性骨质破坏,骨皮质毛糙、中断、不连续,内缘可见粗大骨嵴,边缘未见硬化边,形成椎旁软组织肿块,病灶内斑点状高密度骨质影


图4 矢状面T1WI示T12椎体压缩变扁,相应水平椎管受压变窄,T12/L1椎间隙稍变窄,T12与L1骨质破坏及周围形成软组织肿块,病灶呈低信号


图5 矢状面T2WI压脂肪序列示病灶呈高信号,信号较均匀;图6 横断面T2WI示T12椎体骨质破坏并椎旁软组织肿块形成,呈稍高信号,相应水平椎管受压变窄

手术经过:经后路T12、L1椎体切除钛网重建椎弓根钉棒系统内固定术,术中可见T12、L1椎体皮下充满鱼肉样肿瘤病灶,血管丰富,易出血,椎板、椎弓根均有肿瘤病灶侵犯。病理诊断:GCRO(图7)。


图7 镜下示瘤细胞弥漫,排列无规律,骨基质团块及多核巨细胞散布其中,并可见破骨细胞样多核巨细胞(HE×100低倍放大)

讨论

GCRO是骨肉瘤的一种少见类型,影像学及组织学上易误诊为骨巨细胞瘤。Haslan等统计脊柱骨肉瘤仅占原发性骨肉瘤的4%,Bathurst等报道GCRO约占所有骨肉瘤的3%,因此原发脊柱的GCRO极为罕见。骨肉瘤主要发生于四肢骨长骨的干骺端及骨干,以股骨远端及胫骨近端多见,两个发病高峰为10~25岁和50岁以上,发生于四肢骨的骨肉瘤发病率男性高于女性,而原发性脊柱骨肉瘤男女比例约1∶1,平均年龄稍大,常见于胸腰椎,也可见于颈椎、骶椎。

Haslan等收集198例原发性脊柱骨肉瘤,其中男95例,女103例,年龄8~80岁,平均34.5岁,发生于颈椎27例(13.6%),胸椎66例(33.3%),腰椎64例(32.3%),骶椎41例(20.7%)。Schoenfeld等收集麻省总医院1982—2008年确诊的原发性脊柱骨肉瘤26例,其中男15例,女11例;年龄5~82岁,平均46岁;发生颈椎3例,胸椎6例,腰椎9例,骶椎8例。本例为女性,45岁,符合文献报道好发年龄段。发病部位为T12及L1椎体,属脊柱骨肉瘤常见好发部位。原发性脊柱骨肉瘤常见于椎体,可单独累及椎体,也可侵犯椎弓根及附件。当脊柱病灶内出现典型团块状、“毛刷状”瘤骨,高度考虑骨肉瘤可能。

椎体旁软组织中内见瘤骨影,特别是年轻患者,提示骨肉瘤可能,相比其他良恶性椎体肿瘤,骨肉瘤常累及连续多个椎体。GCRO的影像学表现类似骨巨细胞瘤,可见膨胀性溶骨性骨质破坏,皂泡状,成骨性骨破坏少见,骨皮质未见明显破坏,易误诊。文献报道典型的GCRO好发于青年人的股骨骨干及胫骨干骺端,主要影像表现为溶骨性骨质破坏,骨破坏区边缘模糊,通常不形成软组织肿块,骨膜反应不明显。Sato等认为长骨GCRO多表现为溶骨性骨破坏,膨胀性改变,骨皮质变薄、未见明显破坏。而有个案报道发生在上颌骨的GCRO,表现为膨胀性非均质肿块,骨皮质广泛破坏,病灶内见斑点状钙化,误诊为软骨肉瘤。

单个或多个椎体及椎弓根膨胀性溶骨性骨质破坏,骨皮质毛糙、不连续,内缘见粗大骨嵴,边缘未见硬化边,无骨膜反应;MRI信号均呈长T1长T2信号,骨破坏区突破骨皮质,形成软组织肿块,可合并病理性压缩性骨折。与长骨骨肉瘤不同,脊柱骨肉瘤无典型层状或“葱皮样”骨膜反应和Codman三角,给鉴别诊断造成一定难度。当脊柱病灶内出现典型团块状、“毛刷状”瘤骨,应高度考虑骨肉瘤。脊柱GCRO与脊柱骨巨细胞瘤鉴别较困难,需病理确诊。

原始出处:

张静,查云飞,谢宝君,文之.脊柱巨细胞型骨肉瘤1例[J].中国中西医结合影像学杂志,2019(02):215-216.



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