【一般资料】
患者男，35岁。
【主诉】
双侧腰痛3天，加重伴双下肢沉重感1h入院。
【体格检查】
体温37.1℃，心率82次/min，R18次/min，BP116/78mmHg，体表浅静脉未见曲张，双下肢青紫伴轻度肿胀，双侧足背动脉搏动存在，余无异常。
【辅助检查】
影像检查：超声示双下肢髂股静脉内血栓形成。胸腹部联合CT平扫及增强：示右上纵隔明显局限性隆突，外缘光整（图1），轴位证实为明显增粗之奇静脉，直径达20mm，双侧肺动脉主干强化均匀，远端上下多个分支血管腔内可见结节状充盈缺损影（图2）；心脏形态结构未见明显异常改变；伴随之半奇静脉也明显增粗（图3）；肝段及肝下段下腔静脉全程未见显影，肝静脉直接汇入右心房，肝内外门静脉及其属支分布、形态无明显异常；两侧肾静脉细小，与周围多发增粗、扭曲、分布杂乱之侧枝血管影相连，并引流到两侧腰升静脉，双肾实质内对比剂廓清缓慢（图4）；双侧髂总静脉及其属支髂内外静脉明显增粗，双侧髂总静脉管径均达30mm，平扫其内密度偏高，CT值达61～73HU，增强后静脉期及延迟期均未见明显强化（图5），矢状位重建图像示明显增粗之双侧髂总静脉汇合处上方有一细条索状下腔静脉残余之致密影（图6）。
【初步诊断】
CT诊断：先天性下腔静脉全程缺如，伴双侧肺动脉部分血栓栓塞、双侧髂静脉内血栓形成。
【治疗】
患者入院后经抗凝溶栓治疗1月，病情好转出院。
【讨论】
下腔静脉由肝段、肾前段、肾段和肾后段共四部分组成。先天性下腔静脉缺如是下腔静脉畸形的一种类型，是由于在胚胎发育期，上述下腔静脉各段吻合受阻，导致下腔静脉部分或全部缺如，其远端血流由周围扩大的交通支形成侧支循环，最后由代偿性扩张的奇静脉、半奇静脉经上腔静脉引流回心。临床上以下腔静脉肝段缺如相对较为常见，常常伴随心脏或其他内脏异常如多脾综合征、旋转不良和右位心，发生率约占先天性心脏病的0.6%，下腔静脉全段缺如则甚为罕见，国内外仅见少量个案报道。由于在胚胎期侧枝循环已建立充分，绝大部分患者通常没有临床症状及体征，仅少部分表现为腰痛，所以较易被忽视。然而，正确认识下腔静脉缺如具有十分重要的临床意义。因畸形而形成的侧支循环必须与肿块、淋巴结相鉴别。结合本例有明显扩张的奇静脉在胸片上易被误诊为右侧椎旁、纵隔或气管支气管肿瘤，明显增粗的半奇静脉和副半奇静脉也可拟似主动脉周围的结节样病变等等。本例患者的下腔静脉全程缺如作为一种孤立病变单独出现，又同时继发肺动脉栓塞和髂股静脉血栓形成，实属罕见。但患者无气促、呼吸困难等症状，可能与肺栓塞的程度较轻有关，而双侧腰痛、双下肢沉重感、双下肢青紫伴轻度肿胀等，则都是继发于双侧髂股静脉血栓形成的典型临床表现。MSCT具有操作简便、空间分辨率高的特点，能快速、无创地清晰显示下腔静脉的解剖结构及其先天变异，在诊断下腔静脉畸形的同时还能明确是否存在肺动脉血栓栓塞、髂股静脉血栓形成等血管性并发症，对心血管、胸腹部常规手术和新兴介入手术的顺利开展具有重要指导意义。
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典型病例.学习了.
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