【所属科室】
神经外科
【基本资料】
患者，男，25岁
【主诉】
反复短暂性意识丧失11月 加重3天
【现病史】
患者11月之前无明显诱因出现头痛伴意识丧失，右侧颞部为主，逐渐加重。
【影像图片】
【影像表现】
右侧颞叶类圆形长T1稍长T2信号影，信号均匀， DWI肿瘤弥散未受限，增强扫描均匀明显强化，邻近脑膜强化， PWI肿瘤呈低灌注 。
【结果】
病理诊断：（右颞叶肿瘤）多形性黄色瘤型星形细胞，WHOⅡ
【本病例分析】
患者为中青年男性，右侧颞叶发现类圆形占位，呈长T1稍长T2信号，信号均匀，DWI肿瘤弥散未受限，增强扫描均匀明显强化，邻近脑膜强化，PWI肿瘤呈低灌注，这些影像特征提示偏良性，需要想到多形性黄色瘤型星形细胞瘤的可能性。
【病例小结】
多形性黄色瘤型星形细胞瘤（PXA）少见，占星形细胞瘤不足1%，2016WHO分类将PXA分为两型，PXA：WHO Ⅱ级，间变性PXA(APXA)：WHO Ⅲ级。PXA好发于少年和青壮年，发病年龄约21.5岁，男女性别无明显差异，癫痫为其主要症状，肿瘤生长缓慢，病程较长，肿瘤较大时可引起颅高压症状，局灶性神经功能缺损。
大体病理肿瘤边界清楚，有囊变和附壁结节，常见脑膜浸润或粘连，多数易与周围正常脑组织分离，少数较为弥散，伴脑回浸润或沿脑沟播散。PXA 镜下由梭形细胞、多核巨细胞和泡沫状含脂质的黄色星形细胞所构成，核分裂罕见，无坏死，免疫组化GFAP 均为阳性。PXA 发生于脑表浅部位，柔脑膜下，可能来源于软脑膜下星形细胞，也可能起源于可以分化成神经元或星形细胞瘤的多潜能肿瘤细胞，99%位于幕上，颞叶居多；约20%位于脑室周围。
影像表现可分为“大囊伴壁结节型”和“实性肿块无或少许囊壁型”。 肿瘤实性成分CT呈等-稍低密度，MRI上T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号；囊性部分信号/密度略高于脑脊液，出血、坏死少见，病变边界清楚，水肿常见，增强扫描实性成分明显强化，可突破脑膜，压迫颅骨，为扇贝征，邻近柔脑膜受累强化为其特征性表现，但出现概率不高 。DWI、PWI可用于区分PXA和间变性PXA。PXA：WHO Ⅱ 级，弥散不受限，等-稍低灌注 。APXA：WHO Ⅲ 级，弥散受限，高灌注。
PXA需要与以下疾病鉴别：节细胞胶质瘤，钙化较常见，位置较深在，瘤周水肿少见，无柔脑膜强化。毛细胞型星形细胞瘤，好发于幕下小脑，无柔脑膜强化，出血坏死少见。胶质母细胞瘤，发病年龄较大，不均一花环状强化。PXA位置浅表，边界清楚，PXA大多预后良好，五年生存率75%-81%；APXA预后较差。
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