进行性核上性麻痹的诊断要点和MRI 征象分析

进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的中枢神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。在该病的诊断中MRI十分重要，下面我们通过一例典型进行性核上性麻痹来一起学习下该病的MRI征象。

【临床病史】

患者，76 岁女性，进行性肢体僵硬、无力，频繁跌倒病史。

【影像图片】

MRI图像
图 1. 正中矢状位 T1WI MR 成像。

图 2. 轴位基底节水平 T2-FLAIR MR 成像

图 3. 大脑脚水平轴位 T2-FLAIR MR 成像

图 4. 脑桥水平轴位 T2-FLAIR MR 成像

【讨论】：

PSP 患者颅脑 MR 正中矢状位T1WI 图，未发现皮质基底节退行性病常发生的皮质萎缩征象。图像 a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上丘和下丘。可见中脑背盖上缘平坦，呈蜂鸟嘴样改变，反映了 PSP 以中脑为主的特征性萎缩征象。

图 5. 正中矢状位 T1WI 成像 

轴位 FLAIR 成像，黄色箭头代表中脑被盖的前后径和黄色箭头为脚间窝。脚尖窝与中脑背盖的比值增加，提示为 PSP 病变。

图 6. 轴位 FLAIR 成像

另一临床不伴有 PSP 症状的患者的正中矢状位 T1WI 图像：

图 7.a 为中脑背盖；b 脑桥；c 脑桥背盖；d 上丘和下丘

PSP 患者的正中矢状位 T1WI 图可见，从乳头体到中脑背盖的后缘距离缩短，导致第三脑室的下壁凹陷：

图 8. 正中矢状位 T1WI 图

PSP 患者的中脑萎缩，在正中矢状位 MRI 图像上类似于蜂鸟的嘴，称为蜂鸟征：

图 9. 蜂鸟征

测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中，该比值约为 2:3,；PSP 患者该比值小于 1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。

图 10. 中脑脑桥比的测量方法：a 为中脑，b 为脑桥，黄线为中脑和脑桥的长轴的垂直线，测量其长度之比即为中脑脑桥比

PSP 患者和非 PSP 患者的 MRI 对照：

图 11. 左图为 PSP 患者，右图为非 PSP 患者

比较发现，PSP 患者中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦。另外，PSP 患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大：

图 12. 为图 11. 的延伸

【病例学习】：

在影像学上，正中矢状面的 MRI 扫面在诊断 PSP 中具有重要作用。PSP 常伴有中脑顶端萎缩，中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟的嘴表现，称为蜂鸟征，是反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。另外，PSP 患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，冠状位中脑看似「鼠耳」，称为鼠耳征，在诊断和鉴别诊断 PSP 中也具有一定的价值。同时，测量中脑背盖断面面积以及中脑 / 桥脑断面面积比值也可以作为鉴别 PSP 和其他 PDs 中的另一重要参数。

【诊断要点】：

1、PSP 的临床症状主要有向后跌倒，运动障碍和僵硬和垂直眼球运动受限等；鉴别诊断包括帕金森病；多系统萎缩；皮质基底节变性；Lewy 体痴呆等。

2.PSP 的诊断在影像学上主要依赖 MRI 检查；

3.PSP 的 MRI 征象主要为蜂鸟征，形成的原因为中脑背盖的萎缩，脚尖窝与中脑背盖的比值增加，而脑桥基底部不变。

4. 测量中脑脑桥比可以提高诊断 PSP 的敏感度。在正常人中，该比值约为 2:3,；PSP 患者该比值小于 1:2；在多系统萎缩的患者中该比值大于 2:3。