无明显诱因抽搐6年，加重3周.....
2018-11-12 佚名 影像园
患者于6年前无明显诱因出现抽搐，就诊于我院，诊断为癫痫，治疗后明显好转，出院后规律口服抗癫痫药，逐渐停药。后上述症状1年发作1-2次，发作时表现为，意识丧失，目光呆滞，双手屈曲呈爪形，双手抓头发，下肢活动幅度增大，无舌咬伤，无口吐白沫，无尿便失禁，持续1分钟左右缓解，缓解后嗜睡明显。3年前症状加重，发作较前频繁，每天发作数次。3周前无明显诱因上述症状加重，发作较前频繁，每天发作10多次，发作前可有
【所属科室】
神经外科
【基本资料】
患者，男，21岁，
【主诉】
无明显诱因抽搐6年，加重3周
【现病史】
患者于6年前无明显诱因出现抽搐，就诊于我院，诊断为癫痫，治疗后明显好转，出院后规律口服抗癫痫药，逐渐停药。后上述症状1年发作1-2次，发作时表现为，意识丧失，目光呆滞，双手屈曲呈爪形，双手抓头发，下肢活动幅度增大，无舌咬伤，无口吐白沫，无尿便失禁，持续1分钟左右缓解，缓解后嗜睡明显。3年前症状加重，发作较前频繁，每天发作数次。3周前无明显诱因上述症状加重，发作较前频繁，每天发作10多次，发作前可有心前区不适。规律口服“拉莫三嗪片、丙戊酸镁缓释片、苯巴比妥”抗癫痫药。发作频率降低，仍间断发作。
【辅助检查】
24h EEG：异常脑电图，双侧额中线大量尖波、棘慢波。PET-CT回报左侧额叶低代谢，不除外致痫灶，考虑左侧额叶叩带回为癫痫发病起源。
【影像图片】
【影像表现】
左侧额叶扣带回前部皮质增厚，皮质白质分界不清，呈稍长T1、稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号，DWI及ADC呈稍高信号。
【手术记录】
取左侧额颞部沿发际马蹄形切口，长约26m。切开头皮，骨钻钻1个骨孔，铣刀开颅，开骨窗大小约6x8cm，游离骨瓣。切开硬膜，根据脑深部电极放电位置，切开蛛网膜，靠近中线处，在显微镜下切除脑组织约3.0x3.5x3.0cm大小。
【术后病理】
左侧额叶符合局灶性皮质发育不良，FCDⅡb型，皮层结构紊乱。
【病例小结】
局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种。
FCD的病理学诊断和分型如下：
I型：没有异形的神经元细胞或气球样细胞。
Ia型：仅结构异常。
Ib型：结构异常伴有大型的或未成熟的神经元。
II型：有异形的神经元。
IIa型：结构异常伴有异形神经元，但没有气球样细胞。
IIb型：结构异常伴有异形的神经元和气球样细胞。
CT对FCD的诊断价值有限，影像诊断主要依靠MRI。FCD表现为局灶性皮质增厚，灰白质界限不清，皮质及皮质下白质T2高信号，脑回增宽及脑沟走形异常，这些表现有时不会同时出现，其中皮质增厚，灰白质分界不清，皮质下白质异常信号是FCD的重要征象。FCD的MR影像表现多样，病变部位脑白质可呈片状、条状、三角形或沿灰白质交界走行的曲线状高信号，可伴或不伴皮质增厚。
FCD影像表现分为3型：放射带型、高信号型及轻微型。放射带型FCD可见皮质下白质异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈尖端指向脑室的三角形或漏斗状。其病理基础是脑白质髓鞘形成不良，散在一些气球样细胞。需与结节性硬化鉴别。结节性硬化患者影像表现包括：多发室管膜下结节、多发皮质结节、室管膜下巨细胞星形细胞瘤，CT上可见钙化，其临床表现为伴有全身性或皮肤症状，皮脂腺瘤、癫痫和智力低下三联征为其特征，通常二者容易鉴别。
高信号型FCD可见皮质及皮质下白质高信号，但没有指向脑室的放射带征，是FCD最常见的MRI表现类型。本例患者属于此型，左侧额叶扣带回前部皮质增厚，皮质白质分界不清，呈稍长T1、稍长T2信号，FLAIR呈稍高信号。高信号型FCD需与低级别胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤鉴别。低级别胶质瘤成人多见，多慢性起病，头痛头晕常见，影像表现常常位于皮层及皮层下，轻度占位效应，稍长T1、稍长T2信号，弥散不受限，增强扫描无强化或轻度强化，其中少突胶质细胞瘤可见钙化，易于鉴别。胚胎发育不良性神经上皮瘤青少年多发，癫痫起病常见，影像表现常常位于额颞叶皮层或皮层下，倒“三角”或“锥”型，囊实为主，轻度强化或不强化。
轻微型FCD仅见皮质T2WI、FLAIR轻微高信号和(或)皮质增厚，没有皮质下高信号出现，容易漏诊，需仔细观察是否有皮质轻微的信号变化以及皮质局限性增厚。
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