EULAR关于系统性红斑狼疮管理的建议：2023年更新

在过去的几十年里，全世界在系统性红斑狼疮（SLE）的诊断和治疗方面均取得了重大进展，疾病预后得到了显著改善。狼疮的治疗也在不断地更新，2023年EULAR基于新出现的证据和专家意见，对系统性红斑狼疮的治疗建议进行了更新，具体意见如下：

推荐意见1：推荐羟氯喹用于所有SLE患者，除非有禁忌症，目标剂量为5mg /kg/天，根据病情活动情况和视网膜毒性进行个体化治疗。

推荐意见2：糖皮质激素的剂量应根据器官受累的类型和严重程度来使用，并应减少到维持剂量≤5mg /天的强的松，并在可能的情况下停药；对于中重度疾病患者，可以考虑静脉注射甲基强的松龙(125 - 1000mg /天，持续1-3天)。

推荐意见3：对于羟氯喹无效，或无法将糖皮质激素降至维持剂量以下的患者，应考虑添加免疫抑制剂(如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或霉酚酸酯)和/或生物制剂(如贝利单抗或阿尼鲁单抗)。

推荐意见4：对于有器官威胁或危及生命的疾病的患者，应考虑静脉使用环磷酰胺；在难治性病例中，可考虑使用利妥昔单抗。

推荐意见5：活动性皮肤病的基础治疗应包括外用药物(糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂)、抗疟药物(羟氯喹、氯喹)和/或根据情况全身应用糖皮质激素，可考虑将阿尼鲁单抗、贝利单抗、甲氨蝶呤或霉酚酸酯作为二线治疗。

推荐意见6：在SLE引起的活动性神经精神疾病中，应使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗炎症表现，使用抗血小板药物/抗凝剂治疗动脉粥样硬化血栓形成/抗磷脂抗体（aPL）相关表现。

推荐意见7：对于严重自身免疫性血小板减少症，应考虑大剂量糖皮质激素（冲击治疗），或联用免疫球蛋白和/或利妥昔单抗和/或静脉用环磷酰胺进行诱导缓解；然后用利妥昔单抗、硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环孢素维持治疗。

推荐意见8：活动性增殖性狼疮肾炎患者，应接受糖皮质激素加霉酚酸酯或低剂量环磷酰胺；并考虑贝利单抗（与环磷酰胺或霉酚酸酯联用）或钙调神经磷酸酶抑制剂（与霉酚酸酯联用）的联合治疗。

推荐意见9：狼疮性肾炎患者在肾脏得到应答后，治疗应至少持续3年。初始单独使用霉酚酸酯或与贝利单抗或钙调磷酸酶抑制剂联合治疗的患者，应继续使用这些药物；而初始单独使用环磷酰胺或与贝利单抗联合治疗的患者，应使用霉酚酸酯或硫唑嘌呤替代环磷酰胺。

推荐意见10：对于肾衰竭高危患者(定义为肾小球滤过率降低，组织学上存在细胞新月形或纤维蛋白样坏死，或严重间质炎症)，可以考虑大剂量(NIH方案)环磷酰胺联合甲强龙冲击治疗。

推荐意见11：对于持续缓解的SLE患者，应考虑逐渐减少治疗，首先停用糖皮质激素。

推荐意见12：合并血栓性抗磷脂综合征的患者，应在首次动脉或无明显诱因的静脉血栓事件后，长期使用维生素K拮抗剂治疗；无抗磷脂综合征但有高危aPL特征的SLE患者，应考虑低剂量阿司匹林（75–100 mg/天）进行预防。

推荐意见13：应接种疫苗预防感染（如带状疱疹病毒、人乳头瘤病毒、流感、新冠肺炎、肺炎球菌），应进行骨骼健康、肾脏保护和心血管风险的管理，以及恶性肿瘤的筛查。

参考文献：

1.Fanouriakis A, Kostopoulou M, Andersen J, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2024 Jan 2;83(1):15-29. doi: 10.1136/ard-2023-224762. PMID: 37827694.

2.Felten R, Scher F, Sibilia J, Chasset F, Arnaud L. Advances in the treatment of systemic lupus erythematosus: From back to the future, to the future and beyond. Joint Bone Spine. 2019 Jul;86(4):429-436. doi: 10.1016/j.jbspin.2018.09.004. Epub 2018 Sep 19. PMID: 30243784.