EJP：β-地中海贫血铁过载患者的维生素D水平与左心室功能

心脏病是β-地中海贫血患者死亡的主要原因。European Journal of Pediatrics杂志发表了一项研究，旨在确定β-地中海贫血与铁过载儿童和青少年维生素D水平以及维生素D与左心室功能的关系。这将有助于早期识别心脏功能障碍，可以通过口服维生素D补充剂进行治疗。

2017年5月至2019年1月，在一家三级教学医院进行了一项基于医院的横断面研究。研究对象为5~18岁重度β-地中海贫血患者，前三个月血清铁蛋白为>2500 ng/ml（中度铁过载）。测量重度β-地中海贫血患儿的维生素D和铁蛋白水平，并利用2D超声心动图评估射血分数（EF）和左心室缩短率（FS）评估左心室功能。

研究纳入70名受试者，研究人群的平均年龄为10.0±3.56岁（范围5~18岁）。55.7%的患者在1岁前被诊断为重度地中海贫血。41.1%在1~5岁之间确诊，诊断时平均年龄为1.4岁。

平均维生素D水平为22±7.7 ng/ml。根据美国IOM的分类，在70人中，9人（12.9%）维生素D缺乏，22人（31.4%）维生素D不足，39人（55.7%）维生素D充足。

研究人群中，49例患者铁蛋白含量在2500~5000 ng/ml之间，21例患者铁蛋白含量高于5000 ng/ml，平均血清铁蛋白值为4622+2289 ng/ml。维生素D与血清铁蛋白水平呈显著负相关（R=−0.447，p < 0.001），表明维生素D水平随着铁过载的增加而降低。

采用射血分数（EF）评估左心室功能。平均值为62.3±6.9%（43%~76%）。10名参与者的射血分数低于正常（<54%），60名参与者的射血分数低于预期（>55%）。维生素D与EF之间存在显著相关性（p=0.018）。

FS均值为31.21±4.8%（22%~41%）。在调整铁蛋白水平的混杂效应后，发现维生素D水平影响分数缩短（调整OR=4.967，95%CI，1.299~18.998，p=0.019），表明地中海贫血患儿铁超载会因维生素D水平低而导致心功能障碍。

结果观察到铁蛋白升高与维生素D水平降低相关，而维生素D水平降低反过来影响这些患者的心功能。因此，需要考虑为所有地中海贫血患者补充维生素D，特别是那些缺乏维生素D的患者，这可能有助于改善他们的心功能，降低发病率和死亡率。

原文出处：

Mrudula Pala,Kamalakshi G. Bhat, et al, Vitamin D levels and left ventricular function in beta‑thalassemia major with iron overload, European Journal of Pediatrics, 2023, https://doi.org/10.1007/s00431-023-04830-7.