朗格汉斯细胞组织细胞增多症（颅骨和脑部）丨影像诊断相关要点

肺朗格汉斯组织细胞增多症丨影像表现

【书摘】单发/多发溶骨性颅骨病灶的鉴别诊断

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（颅骨和脑部）

概述

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）

名组织细胞增多症X（既往）

影像

颅骨：边界淸晰的溶骨性颅骨缺损

乳突：骨质破坏、软组织肿块

脑：增厚强化的垂体漏斗，神经垂体后叶正常T1高信号

缺失

主要的鉴别诊断

溶解性颅盖骨损伤

外科手术（钻孔、分流、手术缺陷）

表皮样囊肿

皮样囊肿

垂体漏斗/下丘脑增厚或肿块

生殖细胞瘤

胶质瘤

转移瘤

临床要点

颅盖骨：疼痛、头皮下肿物、多骨损伤

乳突破坏：疼痛、慢性外耳炎、耳后皮下肿物

垂体漏斗受累：中枢性尿崩，±视觉障碍，±下丘脑机能障碍

诊断纲要

颅骨是LCH最常受累部位

垂体柄增厚强化是LCH最常见的中枢神经系统表现

共济失调的中枢神经系统LCH患者，伴脉络膜占位和小脑白质脱髓鞘

（左）侧位图像显示3个界限清晰的颅骨溶骨性病灶伴随骨质破坏，注意多骨溶骨性病灶的边界。

（右）伴数个皮下肿物和中枢性尿崩症的3岁男孩，侧位X线片显示颅骨多部位溶解性病灶（直箭）。注意不同颅骨内板和外板受累的斜边表现（弯箭）。

(左) 5岁女孩，多发头皮肿物，轴位CT平扫显示左额叶2个溶骨性病灶。这两个病灶是边界清晰骨质溶骨性损伤的典型表现。注意内、外板同时受累形成一斜边界表现。

（右）10岁男孩，眼球凸出，轴位CT显示眶外侧壁部位边界清晰的溶骨性病灶。注意软组织肿物使外直肌（弯箭）移位。

(左) 5岁男孩，慢性左耳流液及传导性耳聋，冠状位CECT显示颞骨乳突部的软组织肿块（直箭）伴骨质破坏。注意骨质破坏边缘清晰（弯箭），中耳听骨移位（空箭）。

（右) 患儿的右颊部肿块呈缓慢生长，轴位CECT证实其为下部咀嚼肌间隙的软组织肿块。注意相关的下颌支外侧骨质溶骨性改变（弯箭）。

(左) 7岁女性，中枢性尿崩症，矢状位T1WI证实一软组织肿块累及下丘脑（直箭）。正常的垂体后叶短T1信号消失（弯箭），此为尿崩症儿童的常见表现。

（右）同一患者，冠状位T1WI C+ FS MR显示下丘脑结节样强化。中枢神经系统受累时垂体柄增厚最为常见。

(左) 5岁男孩，慢性头痛和尿崩症，矢状位T1WI C+FS MR证实颅底中央一均匀明显强化病灶（直箭）。垂体漏斗增厚、移位（弯箭）。

（右）6岁男孩，行为异常，轴位FLAIR显示小脑白质融合的脱髓鞘病变呈高信号（弯箭），展神经核亦受累（直箭）。