2013 儿童肺间质疾病诊断程序专家共识

2013 儿童肺间质疾病诊断程序专家共识

中华医学会儿科学分会

2013-02-01

肺间质疾病(interstitial lung disease，ILD)是一大类在临床(氧合障碍)一影像(弥漫性病变征象)-病理(炎症和纤维化)上具有共同特征，而病因不同的异质性疾病的总称。目前已知ILD病因谱约200多种疾病，虽ILD属少见病，但因病因谱广泛而复杂，诊断和治疗的难度大，故一直被视为呼吸专业的疑难病症。因一些ILD病变在侵犯肺间质的同时，还可累及肺泡、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等，而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变，在胸部影像学上表现为肺泡一间质性疾病类型，故ILD也被称为弥漫性肺实质疾病(diffuse parenehymal lung disease，DPLD)；也有称之为弥漫性肺疾病(diffuse lung disease，DLD)。据英国和爱尔兰的流行病学调查资料，0～16岁儿童肺间质疾病发病率为0.36／100 000，其中约10％的病例系家族性患病，病死率约为15％。中国目前无发病率数据，但病例报道近年来逐渐增多，参照国外发病率，我国<15岁儿童近3亿，意味着在我国有比任何其他国家更多的儿童DPLD／ILD患者需要我们的规范化诊治，因此提高儿童DPLD／ILD的诊断水平迫在眉睫。既往对儿童DPLD／ILD的认识主要基于成人的研究，但儿童并非成人的缩影，有其自身特点。在诊断儿童DPLD／ILD时，应该考虑儿童的肺发育和成熟阶段、免疫状态和遗传因素等。“全国儿童弥漫性肺实质疾病／肺间质疾病(chDPLD／chiLD)协作组”在总结4年来的临床研究成果，并参考国际类似研究的基础上，制定出了《儿童肺间质疾病诊断程序专家共识》，旨在提高我国儿科医生对此类疾病的诊断水平和临床科研能力，以减少chDPLD／chILD的误诊和漏诊；提高该类疾病的及时救治率，更好地保护儿童身心健康。

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