EADV 关于临床病程、诊断、治疗目标和疾病管理的全球德尔菲共识：全身性脓疱型银屑病
2023-01-06 欧洲皮肤病与性病学会 JEADV 发表于上海
全身性脓疱性银屑病（GPP）是一种罕见且高度异质性的皮肤病，其特征是中性粒细胞性脓疱和红斑的发作。作为一种临床研究较少、无标准化管理方法的罕见病，人们对GPP的了解还很缺乏。
EADV 关于临床病程、诊断、治疗目标和疾病管理的全球德尔菲共识：全身性脓疱型银屑病
Generalized pustular psoriasis: A global Delphi consensus on clinical course, diagnosis, treatment goals and disease management
2023-01-06
全身性脓疱性银屑病（GPP）是一种罕见且高度异质性的皮肤病，其特征是中性粒细胞性脓疱和红斑的发作。作为一种临床研究较少、无标准化管理方法的罕见病，人们对GPP的了解还很缺乏。 进行德尔福小组研究，以确定当前证据并获得对 GPP 的深入见解。 使用系统文献综述来识别已发表的文献并制定分为四个关键领域的陈述：临床病程和耀斑定义；诊断; 治疗目标；和整体管理。皮肤科医生小组通过两轮在线调查问卷对陈述进行了李克特量表评分；达成共识的门槛是同意率≥80%。 21 位小组成员分别对“临床病程和发作定义”、“诊断”、“治疗目标”和“GPP 整体管理”领域的陈述达成共识，比例为 70.9%、61.8%、100.0% 和 81.8%。人们一致认为 GPP 在表型、遗传和免疫学上与斑块型银屑病不同。临床病程变化很大，并伴有多种并发症。支持 GPP 诊断的临床和组织学特征达成了高度一致，尽管实验室评估被认为有助于诊断和监测疾病严重程度，但个别测试的价值存在不确定性。所有急性和长期治疗目标均达成共识，包括快速持续清除脓疱、红斑、鳞屑和结痂，清除皮肤病变并预防新的红斑。潜在的触发因素、相关合并症和鉴别诊断的共识率较低，表明需要进一步的证据。 皮肤科医生就 GPP 治疗的临床意义目标、GPP 发作的关键特征以及评估疾病严重程度和患者多学科管理的方法达成了全球共识。在此基础上，我们提出了一种用于临床实践的 GPP 患者的管理算法。背景
目标
方法
结果
结论
关于临床病程、诊断、治疗目标和疾病管理的全球德尔菲共识：全身性脓疱型银屑病.pdf
