中文标题：
血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
发布机构：
发布日期：
2012-11-01
简要介绍：
血管性血友病(von Willebrand discase，VWD)是最常见 的遗传性出血性疾病，患者von Willebrand因子(yon Willebrand factor，VWF)基因突变导致血浆VWF数量减少或质量异常。VWF由血管内皮细胞与巨核细胞合成。VWF的主要作用：①与血小板膜糖蛋白(GP)Ib-Ⅸ-V复合物及内皮下胶原结合，介导血小板黏附至血管损伤部位；②作为因子Ⅷ (FⅧ)的载体，具有稳定FⅧ的作用。根据VWD发病机制， VWD可分为三种类型：1型为VWF量的减；3型为VWF量显著减少或缺如；2型为VWF质的缺陷，又可分为2A型缺乏VWF高分子多聚物，血小板黏附活性降低；2B型VWF与GPIb亲和力增加，导致高分子多聚物减少；2M型血小板黏附活性降低，但VWF多聚物正常；2N型VWF与FⅧ亲和力 降低，导致FⅧ活性显著减少。
下载附件：
(因为版权问题，不支持下载)
