项目简介
项目名称
肝豆片干预Wilson病模型小鼠线粒体自噬的机制研究
项目批准号
81503443
学科分类
H2902
医学科学
_中西医结合
_中西医结合临床基础
资助类型
暂无数据
负责人
艾文龙
依托单位
安徽中医药大学
批准年份
2015
起止时间
201601-201812
批准金额
18.00万元
摘要
Wilson病（WD）是由于基因突变导致铜排泄障碍而形成机体铜蓄积一种神经遗传疾病。病理研究发现WD患者表现出神经细胞数目广泛减少或称神经细胞丢失，且细胞减少程度与铜蓄积呈相关性。在铜负荷大鼠及WD转基因模型TX小鼠的动物研究也发现类似现象，并从形态学观察到TX小鼠脑组织神经元细胞减少和线粒体损害表现，提示铜过度蓄积下TX小鼠神经元细胞清除加剧。最新研究发现线粒体自噬启动细胞自噬这一细胞自我清除方式在铜染毒培养细胞中表现异常，铜蓄积与线粒体自噬存在相关性。在WD的临床治疗上中药肝豆片取得良好疗效，肝豆片除排铜作用外，对神经系统有保护作用，前期研究提示这种作用可能与线粒体自噬有关。本项目拟通过细胞培养观察比较肝豆片孵育前后TX小鼠和不同铜浓度下DL小鼠皮质神经元线粒体自噬情况，以及通过检测线粒体自噬不同通路关键蛋白表达水平，分析铜与脑皮质神经元线粒体自噬相关性，并探讨肝豆片对线粒体自噬。
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