AJRCCM：B细胞去除治疗系统性硬化症相关性肺动脉高压(SSC-PAH)的安全性和有效性
系统性硬化症 (SSc) 是一种罕见的全身性结缔组织疾病，其特征是皮肤和内脏器官的纤维化和萎缩；其多变的表现是由于自身免疫性微血管损伤和纤维化。当遗传、表观遗传和环境因素对免疫和血管系统产生负面影响时
MedSci原创 - 肺动脉高压，B细胞，系统性硬化 - 2021-10-16
PAH与PH-HFpEF如何区别
鉴于其对PAH治疗的积极反应，PH在HFpEF中的作用目前正受到密切关注，因为它约占HF患者的50%，对流行病学影响很大，而且缺乏有效管理。
MedSci原创 - 心力衰竭，肺动脉高压 - 2022-05-19
肺动脉高压（PAH）的亚组都有哪些？
肺动脉高压 (PH) 的临床分类，其中 PAH 是一种亚型，对于了解 PAH 的诊断和治疗方法很重要。根据病理生理学、病因学和对治疗的反应，肺动脉高压进一步分为亚组。
MedSci原创 - 肺动脉高压 - 2022-05-26
Radiology：SSc相关性ILD的评价，我们又近了一步
间质性肺疾病（ILD）是系统性硬化症（SSc）患者发病及死亡的主要原因。胸部高分辨率CT是检测ILD最可靠的影像学方法。初始ILD程度可预测疾病的进展和死亡率。
MedSci原创 - SSc，深度学习，间质性肺疾病（ILD） - 2021-07-26
Arthritis Rheumatol：循环CCL-2预测早期SSc患者ILD的长期进展！
由此可见，循环中较高的CCL-2水平是ILD进展和SSc生存较差的预测因子，支持其作为一种生物标志物和潜在的治疗靶点。
MedSci原创 - CCL-2，预测，SSc，ILD，进展 - 2017-06-05
JAMA：肺动脉高压（PAH）的常见临床表现
肺动脉高压（PAH）是肺动脉高压（PH）的一种亚型，以肺动脉重构为特征。在美国，PAH 的患病率约为每 100 万成年人中有 10.6 例。未经治疗，PAH 会发展为右心衰竭和死亡。
MedSci原创 - 肺动脉高压，临床表现 - 2022-05-28
ERJ：肺动脉高压（PAH）的遗传学进展
到2018年，共有17个PAH基因在第六届世界肺动脉高压研讨会上被确认。其中许多基因已被证明属于BMPR2和转化生长因子β（TGF-β）途径或与之相关。
MedSci原创 - 遗传学，肺动脉高压 - 2022-11-13
Eur Respir J：噻莱西哌治疗PAH-CTD效果如何？
结缔组织病（CTD）包括一系列异质性疾病，如系统性硬化症（SSc）和系统性红斑狼疮（SLE）。肺动脉高压（PAH）是CTD的严重并发症。最近的数据表明，结缔组织病相关的肺动脉高压（PAH-CTD）患者可能对结合PAH治疗的方案应答良好，但缺少这方面报告。2017年8月，发表在《Eur Respir J》的一项由爱尔兰、美国、英国、瑞士等国进行的研究，考察了噻莱西哌治疗PAH-CTD的效果。
环球医学 - 2017-09-27
中国肺动脉高压（PAH）危险分层方法
2020-11-09
Rheumatology：近40年间SSc死亡率无下降趋势
法国一项系统性综述和荟萃分析显示，系统性硬化症（SSc）的汇总标准化死亡比（SMR）为 3.5，且近40年来无显著变化，这提示其为一种严重疾病。须进一步评估现有最新的治疗方法对SSc死亡率的影响。论文发表于《风湿病学》杂志[Rheumatology（Oxford）2012，51（6）：1017]。
中国医学论坛报 - 系统性硬化症，SSc - 2012-10-08
Chest ：氨含量可反映PAH患者的疾病严重程度
肺动脉高压（PAH）是一种进行性、灾难性的疾病，并以血管内皮细胞的增殖和数种代谢紊乱为其特征。为了明确PAH的代谢紊乱可否通过对患者呼出气中代谢副产物的测量而检出，来自美国俄亥俄州克利夫兰市克利夫兰诊所呼吸疾病研究所的Raed A.研究结果显示：包括氨在内的几种特定化合物在PAH患者的呼出气中含量升高
丁香园 - 氨含量，PAH患者 - 2013-11-19
Arthritis Care Res：SSc患者的疼痛与疾病严重程度不完全相符
疼痛是系统性硬化病（SSc）中十分普遍的症状，最近一项大样本调查结果显示，83% 的 SSc 患者有明显的疼痛，这与既往调查中的疼痛发生率相近。早在 SSc 初期阶段，患者会出现非特异性的肌肉疼痛及僵硬，而其他症状仅随病程的进展而出现。在 SSc 中，疼痛已被生物医学模式概念化，认为疼痛继发于疾病活跃期或持续性的组织损伤。
丁香园 - 系统性硬化病，疼痛，组织损伤 - 2014-08-05
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