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<font color="red">中国特发性</font><font color="red">肺纤维化</font><font color="red">临床</font>－<font color="red">影像</font>－<font color="red">病理</font><font color="red">诊断</font><font color="red">规范</font>

中国特发性肺纤维化临床－影像－病理诊断规范

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias，IIP)中最重要的亚型，其病因和发病机制不清IPF的病理诊断一直是病理医师工作的难点。2011年美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会发表了"IPF诊治循证指南"(简称国际共识

中华病理学杂志, 2018,47(2) - 特发性肺纤维化，病理诊断 - 2018-02-27

<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font><font color="red">诊断</font><font color="red">临床</font>指南（摘译）

特发性肺纤维化诊断临床指南（摘译）

2018 年版IPF 诊断的临床实用指南，将IPF的胸部影像学和肺组织病理学表型重新定义，分为“UIP型”、“可能UIP型”、“不确定型”和“其他诊断”4个类型，并对IPF诊断措施的相关问题给出专家推荐意见，以协助临床医生更准确地诊断IPF，并结合患者的具体情况制定合适的诊断流程。

中华结核和呼吸杂志 .2018,41(1 - 特发性肺囊性纤维化 - 2019-01-02

《<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font><font color="red">诊断</font>和治疗<font color="red">中国</font>专家共识》发布

《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》发布

2002年7月，中华医学会呼吸病学分会制定了《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》。近十几年来，学界对特发性肺纤维化（IPF）的自然病程、病因学、发病机制和诊断方法都有了进一步认识，特别是抗肺纤维化药物的研发取得了一定进展，使IPF的治疗进入了新阶段。为规范IPF的诊断和治疗，中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组组织专家充分讨论后，结合国内外研究进展，参照国际最新指南，制订《特发性肺纤

2016年第6期《中华结核和呼吸杂志》 - 肺纤维化诊断 - 2016-07-11

<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font>急性加重<font color="red">诊断</font>和治疗<font color="red">中国</font>专家共识

特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因未明的慢性进展性纤维化肺疾病，组织病理学和(或)胸部高分辨率CT(HRCT)特征为普通型问质性肺炎(uIP)。IPF患者从诊断开始中位生存期仅2～3年。

网络 - 特发性肺纤维化，急性加重 - 2019-08-18

Thorax：患者性别对<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font><font color="red">诊断</font>的影响

Thorax：患者性别对特发性肺纤维化诊断的影响

由此可见，患者的性别会影响IPF的诊断：女性IPF可能诊断不足，而男性则诊断过度。

MedSci原创 - 患者性别，特发性肺纤维化，诊断，影响 - 2020-02-18

2017 法国实践指南：<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font>的<font color="red">诊断</font>和管理（更新版）

2017 法国实践指南：特发性肺纤维化的诊断和管理（更新版）

特发性肺纤维化是慢性特发性间质性肺病的常见形式，本文是对以前版本指南的更新，主要内容包括特发性肺纤维化的诊断和治疗等内容，涉及预后以及随访，抗纤维化药物治疗，肺移植，并发症管理等。

Rev Mal Respir. 2017 - 特发性肺纤维化 - 2017-10-06

Fleischner学会关于<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font><font color="red">诊断</font>标准的白皮书解读

Fleischner学会关于特发性肺纤维化诊断标准的白皮书解读

2017 年，Fleischner 学会基于学会内成员的医学文献和专家意见所做的系统性研究， 推出了关于特发性肺纤维化（IPF）诊断标准的白皮书，本文对其内容进行整理，就其主要内容进行介绍。

：国际医学放射学杂志.2018 Nov; - 特发性肺纤维化，诊断标准 - 2018-12-17

罕见病解读系列（1）| 代华平：<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font>会造成哪些<font color="red">临床</font>表现与<font color="red">病理</font>改变？如何<font color="red">诊断</font>与鉴别<font color="red">诊断</font>？

罕见病解读系列（1）| 代华平：特发性肺纤维化会造成哪些临床表现与病理改变？如何诊断与鉴别诊断？

近日，国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》，共收录121种疾病，其中多种为呼吸疾病，为此，特约专家对此逐一进行分析解读，

呼吸界 - 罕见病，特发性肺纤维化，诊断，病理 - 2018-05-27

Chest：<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font>患者抗中性粒细胞胞浆抗体的阳性情况及<font color="red">临床</font>意义

Chest：特发性肺纤维化患者抗中性粒细胞胞浆抗体的阳性情况及临床意义

由此可见，ANCA抗体阳性在北美IPF患者中并不常见，与基线疾病严重程度或无移植存活率无关；然而，相当大比例的MPO阳性IPF患者发展为临床血管炎。

网络 - IPF，ANCA，阳性情况，临床意义 - 2019-06-09

<font color="red">特发性</font><font color="red">肺纤维化</font>：从症状识别到<font color="red">诊断</font>和疾病负担的护理途径以及医生和患者观点的差异

特发性肺纤维化：从症状识别到诊断和疾病负担的护理途径以及医生和患者观点的差异

特发性肺纤维化(IPF)是一种罕见的进行性疾病，其特征为纤维化导致肺功能不可逆性丧失，表现为咳嗽和呼吸困难加重，损害生活质量(QoL)。如果不治疗，预后较差（平均生存期为4年），患者经常经历诊断延迟，

MedSci原创 - 肺纤维化 - 2021-10-22

得了这种病，吹肥皂泡都成了一种奢望！不是癌症的癌症，识别危险信号，早诊早治！

得了这种病，吹肥皂泡都成了一种奢望！不是癌症的癌症，识别危险信号，早诊早治！

不能爬楼梯，一爬就气喘；不能干家务，一动就气喘，咳嗽；连吹肥皂泡也成了一种奢望。他们的肺仿佛被一张无形的网勒紧，束缚着他们的日常行动和生活。对于常人来说再自然不过的“呼吸”，却成为他们四处奔走、渴望达成的目标。

健康时报 - 肺纤维化，数据库，生活质量 - 2018-01-10

拯救“蜂窝肺”，专家呼吁尽早将尼达尼布列入医保目录，减轻患者负担，减少急性加重风险

拯救“蜂窝肺”，专家呼吁尽早将尼达尼布列入医保目录，减轻患者负担，减少急性加重风险

对此，多名专家联合呼吁：关注特发性肺纤维化，尽早将抗纤维化药物尼达尼布纳入医保，让更多的特发性肺纤维化患者早日获益。

医师报 - 蜂窝肺，尼达尼布，医保 - 2019-05-27

Respirology：中国汉族人群特发性肺纤维化可能与端粒酶基因突变有关

南京鼓楼医院呼吸科蔡后荣主任团队通过研究，首次在中国汉族人群散发性特发性肺纤维化患者中确认了6个新的端粒酶基因突变，证实缩短的端粒酶和轻度血小板减少可以作为端粒酶基因突变和散发性特发性肺纤维化的线索据介绍，特发性肺纤维化(IPF)是一种特殊类型的慢性进展性纤维化型间质性肺炎，病因未明，好发于老年人，病变局限于肺，组织病理学、影像学表现为

医学论坛网 - 肺纤维化，特发性肺纤维化，端粒酶 - 2014-11-26

NRDD：InterMune与勃林格分别发布旗下特发性肺纤维化药物临床试验结果

在美国，吡非尼酮和Nintedanib即将成为首批获准用于特发性肺纤维化的药物。特发性肺纤维化(IPF)的治疗正达到一个转折点。InterMune的抗纤维化药物吡非尼酮和勃林格殷格翰的激酶抑制剂Nintedanib于5月份均在《新英格兰医学杂志》及圣地亚哥举行的美国胸科学会会议上发布了阳性的3期试验结果，并且两款药物可能很快分别于

dxy - 勃林格，肺纤维化药物 - 2014-07-10

IPF世界周关注不是癌症的癌症

美通社 - 2017-09-22

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