Thorax：囊性纤维化对出生体重的影响
由此可见，CF显著影响宫内生长，并导致CF患儿出生体重降低，这只是妊娠期缩短的部分原因。
MedSci原创 - 囊性纤维化，出生体重，影响 - 2018-07-21
J Immunol：发现囊性纤维化疾病新的治疗靶标
近日，温哥华研究人员发现了导致囊性纤维化疾病（CF）患者肺损伤的炎症反应的细胞分子途径，抑制该分子通路或许可以减少炎症反应。这一发现提供了一个潜在的新药物靶标来治疗CF肺部疾病。这项研究结果发表在最新一期的Journal of Immunology杂志上。在这项研究中，研究人员在实验室中将CF肺细胞与正常肺细胞暴露于细菌后，比较了两种细胞的免疫反应。在健康的细胞中，细胞接触细菌后引起细胞分泌特
生物谷 - 囊性纤维化，靶标 - 2013-05-06
【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览
Vertex制药公司宣布，FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化！治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变，美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前，FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20
Radiology：利用动态胸片评估囊性纤维化的治疗评估
动态胸部x线（DCR）是一种宽视场、实时放射图像采集系统，可将胸部的高空间和时间分辨率成像与计算机辅助跟踪移动的胸部结构（包括横膈膜和胸壁）相结合。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化，胸片 - 2022-08-15
Chest：非囊性纤维化支气管扩张的药物治疗！
在两个支气管扩张患者的全国性的样本中ICS的使用是很常见的，相对较少的患者接受了抑制性抗生素治疗。需要进一步的研究以明确这些疗法在支气管扩张症患者的安全性和有效性。
MedSci原创 - 非囊性纤维化，支气管扩张，治疗 - 2017-05-12
Thorax：曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展
由此可见，在患有囊性纤维化的儿童中，5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而，阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1％或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。
MedSci原创 - 曲霉菌，囊性纤维化，肺疾病，进展 - 2018-10-04
Thorax：美国和英国囊性纤维化患儿肺功能的差异
伴有纯合F508del基因型的美国CF患儿肺功能优于英国患儿。这些差异似乎不能通过早期成长或营养来解释，但早期治疗方法的差异需要进一步研究分析。
MedSci原创 - 美国，肺功能，英国，囊性纤维化患儿，肺功能学疾病 - 2021-05-22
2019 CFF共识指南：囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月，囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南，本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见，全文共提出了21条建议声明。
网络 - 囊性纤维化，肺移植 - 2019-04-16
JBC：FDA批准新药VX-770用于囊性纤维化
近日，多伦多科学家证实FDA最近批准的治疗一种罕见囊性纤维化的药物可能治疗各种形式的囊肿性纤维化。 囊性纤维化是一种遗传性疾病，困扰着世界各地的约70000人。患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷；呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍；粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。当该传输过程被中断后，某些器官的粘液粘度会变得过厚。而疾病的一个主要特征
生物谷 - 囊性纤维化 - 2013-05-06
囊性纤维化药物Orkambi的定价争议在英国继续存在
英国活动家正在呼吁英国政府干预囊性纤维化药物Orkambi的定价纠纷。活动家写信给英国政府要求他们在与囊性纤维化（CF）药物Orkambi（lumacaftor-ivacaftor）制造商的三年谈判结束后转向“B计划”，因为目前的谈判未能确保NHS希望得到的实惠价格。
网络 - 纤维化，ORKAMBI，定价争议 - 2019-02-25
Kalydeco在欧盟获准用于治疗囊性纤维化（CF）婴儿
Vertex公司已获得欧盟委员会（EU）的批准，将Kalydeco（ivacaftor）的适应症扩展至包括四个月或更大年龄的患有囊性纤维化（CF）的婴儿。
MedSci原创 - 囊性纤维化，Kalydeco - 2020-11-08
Gastroenterology：囊性纤维化结直肠癌筛查共识指南
本指南旨在指导囊性纤维化患者、家属、医生以及相关人员进行相应的结肠癌风险筛查，该指南特异性针对囊性纤维化患者，与一般人群关于筛查起始年龄、筛查方法、准备和重复筛查和监测间隔时间的指导原则有所不同
MedSci原创 - 囊性纤维化，结直肠癌，筛查 - 2018-01-02
囊性纤维化：抗生素相关性肾损伤的检测
遗传性疾病囊性纤维化（CF）的特征是继发性细菌性肺部感染，常由特定的耐药细菌铜绿假单胞菌所致。而氨基糖苷类抗生素对这种细菌具有良好的作用，常被用于治疗这些感染。但是，氨基糖苷类抗生素可能会损害肾脏。尽管有降低风险的策略，但氨基糖苷类抗生素的暴露与囊性纤维化患儿的急性肾损伤（AKI）密切相关。
MedSci原创 - 肾损伤，囊性纤维化，抗生素 - 2018-04-03
JCI：囊性纤维化引发病人患糖尿病的机制
近日，来自爱荷华大学研究者的一项研究揭示了，和囊性纤维化相关的一种糖尿病的两个根本原因。这项研究发现后续为临床开发出抑制囊性纤维化病人患糖尿病提供新的思路，相关研究成果刊登在了9月17日的国际杂志Journal of Clinical Investigation上。近乎一半的囊性纤维化（CF）病人在其30岁的时候都会患上糖尿病，然而有四分之一的患者在其青少年时期都已经换上了糖尿病。目前对于囊性
生物谷 - 囊性纤维化，糖尿病，分子机制 - 2012-09-24
AJRCMB：吩嗪化合物损伤囊性纤维化病人的肺部功能
近日，来自加州理工大学的研究者通过研究发现，囊性纤维化病人呼吸道中吩嗪化合物的存在可以对患者肺功能以及肺部微生物复杂多样性产生负面影响，相关研究成果刊登在了国际著名杂志American Journal目前科学家进行了大量的体外研究，也揭示了许多毒力因子是如何影响致病菌以及宿主组织结构的。但是在体内研究却相对
生物谷 - 吩嗪化合物，囊性纤维化病人，肺部功能 - 2012-09-24
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