EUR J Cancer:使用环磷酰胺 - 硼替佐米 - 地塞米松治疗原发性轻链型心脏淀粉样变性中地塞米松的心脏毒性
包括单克隆伽玛球蛋白症(monoclonal gammopathy of undeterminated significance;MGUS),轻链型淀粉样变性(light-chain related amyloidosis
MedSci原创 - 环磷酰胺,硼替佐米,地塞米松 - 2017-12-28
NEJM:Inotersen治疗遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性
Inotersen可改善遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的神经系统功能和生活质量
MedSci原创 - 遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性,反义核苷酸,Inotersen - 2018-07-05
NEJM:RNA干扰治疗遗传性转胸腺肽淀粉样变性
研究认为Patisiran可改善遗传性转胸腺肽淀粉样变性患者的多种临床指标
MedSci原创 - 遗传性转胸腺肽淀粉样变性,RNA,Patisiran - 2018-07-06
Blood:采用硼替佐米治疗的915位系统性淀粉样变患者的预后
硼替佐米是AL淀粉样变(AL)的标准疗法,但对缓解持续时间的了解知之甚少。既往研究发现治疗后低淀粉样变和无淀粉样变血清游离轻链(dFLC)低于10mg/L(低dFLC反应)的差异可预测低dFLC (20-50mg/L)患者的存活率。
MedSci原创 - 硼替佐米,系统性淀粉样变,血液学缓解,dFLC - 2019-10-04
JAHA:心脏淀粉样变性患者房颤导管消融治疗的安全性分析
在这项具有全国代表性的CA患者房颤导管消融研究中,短期安全性结局和并发症发生率与倾向评分匹配的DCM队列相似。需要进一步的研究来探索长期的安全性结局。
MedSci原创 - 房颤,导管消融,心脏淀粉样变性 - 2023-07-18
Neurology:获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床特征
由此可见,由于从DLT到疾病发作的时间范围较广,而且DLT受者的临床特征不同于肝脏供体,所以需要仔细监测ATTv肝移植的DLT受者。
MedSci原创 - 获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性,临床特征 - 2019-09-12
Leukemia:浆细胞疾病家族史与 MGUS、多发性骨髓瘤和系统性 AL 淀粉样变性的生存率提高有关
这是第一项证明在 MGUS、MM 和系统性 AL 淀粉样变性队列中,有 PCD 家族史的患者总生存期提高的研究。需要进一步的研究来阐明家族史和生存之间关联的潜在遗传、临床和环境机制。
MedSci原创 - 多发性骨髓瘤,浆细胞疾病 - 2021-11-22
Blood:CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变耐受性和安全性良好
免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中,并导致一系列症状,如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等当任何患者出现非糖尿病性肾病综合征、非缺血性心肌病伴心肌肥大、碱性磷酸酶升高的肝肿大、慢性炎症脱髓鞘性多发神经病并伴有单克隆免疫球蛋白等改变时,免疫球蛋白轻链型淀粉样变的诊断就应纳入考虑范围之中
MedSci原创 - 骨髓瘤,单抗,Daratumumab - 2017-06-20
BJH:达雷妥尤单抗、来那度胺和地塞米松在新诊断的与多发性骨髓瘤相关的全身性轻链淀粉样变性患者中的应用
对于新诊断的与 MM 相关的全身性 AL 淀粉样变性患者,DRd 方案可能是一种有效的治疗选择,这些患者通常被排除在临床试验之外
网络 - 来那度胺,地塞米松,达雷妥尤单抗,全身性轻链淀粉样变性 - 2022-05-10
《JAMA》:Eplontersen治疗遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病
与历史安慰剂组相比,Eplontersen治疗组表现出显著降低的转甲状腺素蛋白浓度、较少的神经病损害和较好的生活质量变化。
MedSci原创 - 转甲状腺素蛋白淀粉样变性 - 2023-11-01
创新治疗药物「达雷妥尤单抗注射液」在华上市 ,适用于多发性骨髓瘤全线和新诊断原发性轻链型淀粉样变性的治疗
达雷妥尤单抗注射液采用创新给药方式,能够帮助患者在3到5分钟内完成给药,显著缩短治疗时间,极大程度地提高了患者治疗的便捷性和依从性。
网络 - 多发性骨髓瘤,达雷妥尤单抗,新诊断原发性轻链型淀粉样变性 - 2023-11-09
Lancet Neurol:Patisiran治疗遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性长期效果及安全性研究
在为期12个月的长期研究中,遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性患者接受Patisiran治疗后可维持临床改善,且安全性良好
MedSci原创 - Patisiran,遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性 - 2020-11-17
Neurology:β-淀粉样变性机制与阿尔茨海默病、路易体痴呆相关,后者共存局部性β-淀粉样蛋白和皮质萎缩相互作用
近日,研究人员通过神经心理学和结构功能性评估, 在AD和LBD谱中存在共同的β-淀粉样变性机制,BF萎缩与认知功能障碍的关系更为深刻,在LBD疾病谱中存在局部性β-淀粉样蛋白和皮质萎缩的相互作用。
MedSci原创 - 认知功能减退,β-淀粉样变性,皮质厚度,阿尔茨海默病AD,路易体病LBD,基底前脑萎缩 - 2022-01-18
Blood:生长分化因子-15(GDF-15)是轻链淀粉样变患者的存活率和肾脏预后的新的生物标志物
目前,轻链(AL)淀粉样变患者的病变是否累积心脏是预后的主要决定因素,因此用心脏标志物来判断预后,而用肾脏相关的生物标志物对肾风险进行分层。研究人员在两个独立的队列中对AL淀粉样变患者的GDF-15的血清浓度的预后意义
MedSci原创 - 生长分化因子15,轻链淀粉样本,预后 - 2018-02-01
Lancet Neurol:β-淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率横断面研究
阿尔茨海默病临床前期的治疗性干预措施可以有效地缓解病程的发展,因此在影像学上,尽早鉴别诊断老龄化造成的异常表现和阿尔茨海默病的病变,具有十分重要的临床意义。本研究即在于探究老龄化导致的β-淀粉样变性和神经退行性变性与其在阿尔茨海默病的重合度。 研究方法: 研究人员针对认知功能正常的50-89岁人群,检测了其淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率。
MedSci原创 - 神经,β-淀粉样变性 - 2014-10-27
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