NATURE：小分子离子通道增加囊性纤维化气道上皮细胞的宿主防御
最近，研究人员发现，顶端添加两性霉素B，一种形成非选择性离子通道的小分子，可以恢复HCO3-分泌，并增加来自囊性纤维化患者的气道上皮细胞的气道表面液体pH。
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2019-03-16
NEJM：联合用药改善囊性纤维化蛋白质不足
囊性纤维化是由于有缺陷或不足的囊性纤维化跨膜转导调节器(CFTR) 蛋白-Phe508del基因编码引起的常见的致寿命缩短的遗传性疾病。 研究人员进行了两项随机、双盲、安慰剂对照实验,在两项研究中,患者被随机分配接受lumacaftor治疗(600 mg 1次/d或 400 mg 1次/12 h)，联合ivacaftor(250mg/12 h)治疗或分配到安慰剂组，为期24周的治疗。主要终点是在
MedSci原创 - 囊性纤维化蛋白质 - 2015-07-29
Clin Nutr：囊性纤维化患者维生素D3补充计划
囊性纤维化(CF)患者的维生素D(Vit D)缺乏，部分原因是因为胰腺外分泌机能不全。本研究的目的是建立一个维生素D3补充协议，让CF患者的25(OH)D水平达到推荐状态(30 ng/mL)。 研究者对200例CF患者进行了回顾性研究（≥18岁），维生素D3补充协议为：夏季（5月1日至10月31日）1600 IU/天或10 000 IU/周，冬季（11月1日到4月30日）3200 IU/天或
MedSci原创 - 维生素D3，囊性纤维化，季节 - 2016-10-11
Eur Radiol：影像学上除了磁共振能够评估胰腺分泌功能，还有别的方法吗？
胰液分泌刺激磁共振（s-MRI）是评估胰腺分泌的最佳影像学检查方法。本研究旨在比较胰腺分泌刺激经腹超声（s-US）与s-MRI测量的分泌量在诊断囊肿纤维症（CF）患者胰腺外分泌机能不全的价值，并将结果发表在Eur Radiol上。
MedSci原创 - 胰腺，超声，胰腺外分泌 - 2017-12-06
CLIN CANCER RES：来源于成熟囊性畸胎瘤的卵巢鳞状细胞癌的突变特征
CLIN CANCER RES近期发表了一篇文章，研究来源于卵巢成熟囊性畸胎瘤（MCT）的鳞状细胞癌（SCC）的遗传异常特点，这是一种少见的妇科恶性肿瘤，预后较差。
MedSci原创 - 卵巢鳞状细胞癌，成熟囊性畸胎瘤，突变特征 - 2017-12-25
ARCH PATHOL LAB MED：胆总管和胆囊管侵犯在远端胆管癌中的临床病理和预后意义？
目前，关于胆囊和胆囊管浸润在远端胆管癌（DBDC）中的作用尚不清楚，本研究试图明确DBDC患者胆囊或CD侵犯的特点及预后意义。研究人员对258例切除的DBDCs进行了器官侵犯类型和临床病理特征的评估。
MedSci原创 - 胆总管；胆囊管；侵犯 - 2020-06-25
Int Forum Allergy Rhinol：囊性纤维化慢性鼻窦炎的严重度临床预测因子研究
慢性鼻窦炎（CRS）是一种囊性纤维化（CF）的显著表现，并且症状广泛，疾病严重度也不一。最近，有研究人员确定了与疾病严重度结果相关的一些临床变量.研究包括了33名CF-CRS患者，平均跟踪调查的时间为15个月。在研究期间，鼻炎发作患者比例为61%，并且女性患者恶化的风险增加。二次就诊时，肺部恶化与窦性恶化的让步比为2.07。另外，CF相关的糖尿病与更差的症状和内窥镜情况相关。金黄色葡萄球菌感染能够
MedSci原创 - 鼻窦炎，预测因子，严重度 - 2019-06-22
《2018年欧洲循证指南：胰腺囊性肿瘤》摘译
胰腺囊性肿瘤（ｐａｎｃｒｅａｔｉｃ ｃｙｓｔｉｃ ｎｅｏｐｌａｓｍｓ，ＰＣＮ）在普通人群中的发病率约为２％ ～４５％ 。ＰＣＮ 的临床诊治具有挑战性，其生物学行为涵盖良性到恶性病变的不同类型。
临床肝胆病杂志.2018.34(6):1 - 胰腺囊性肿瘤 - 2018-06-12
Radiology：动态胸片可用来评估囊性纤维化急性加重治疗效果
动态胸片显示在肺囊性纤维化急性加重治疗后呼吸过程中膈肌速度和胸壁运动范围有所改善，动态胸片显示出作为研究CF急性加重对肺力学影响的工具的潜力。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化，急性加重，胸透 - 2022-03-20
Pediatrics：新生儿囊性纤维化筛查结果假阳性父母的心理经历
新生儿囊性纤维化 (CF)的血斑筛查(NBS)结果为假阳性(FP)时，对其家庭造成心理伤害的风险是一种长期的担忧。设计良好的检索和验证测试系统是否能降低风险仍然是未知的。 使用混合方法队列设计，研究人员在安大略湖最大的随访中心获取了前瞻性的数据，数据来源婴儿母亲的自我报道，这些婴儿在证实检测2-3个月后出现CF NBS检测假阳性，在同一地区随机挑选婴儿筛查结果阴性的母亲为对照组。这些母亲完成
MedSci原创 - 新生儿囊性纤维化，假阳性，心理负担 - 2016-08-06
Nat Gene：DCTN4的遗传变异与绿脓杆菌感染症易感性有关
患有囊肿性纤维化的个体患者具有较高的绿脓杆菌感染风险，而绿脓杆菌感染又与长期性肺部疾病加重和存活率降低有关。最新一期《自然—遗传学》Nature Genetics上的一项报告解析出若干与绿脓杆菌感染症的易感性有关的遗传变异。 为了鉴定出影响绿脓杆菌感染风险的宿主遗传因子，Michael Bamshad、 Mary Emond等人使用了一种极端表现型研究设计方案，选择那些处于表现型分布两端的患者，
中国科学报 - 绿脓杆菌，DCTN4，遗传变异，外显子测序 - 2012-07-19
NEJM：VX-659-tezacaftor-ivacaftor三连疗法用于CFTR蛋白突变的囊性纤维化
研究认为，VX-659-tezacaftor-ivacaftor三连疗法可显著改善Phe508del CFTR蛋白功能，改善Phe508del-MF或Phe508del-Phe508del突变型囊性纤维化患者呼吸功能
MedSci原创 - 囊性纤维化，CFTR蛋白，VX-659 - 2018-10-25
胰腺囊性疾病诊治指南(2015)
随着医学影像学的发展，胰腺囊性疾病的检出率较前有了大幅度提高。由于胰腺囊性疾病涵盖的病因及其生物学行为差异极大，既有明确的良性肿瘤，也有癌前病变，还有低度恶性或交界性肿瘤，所以对此类疾病治疗决策的制定者提出了更高的要求。 中华医学会外科学分会胰腺外科学组的30余名专家，经过对相关领域内文献深入而广泛的研究，结合实际情况，多次讨论，形成本指南。本指南涵盖胰腺囊性疾病诊疗相关的5方面内容
MedSci原创 - 胰腺，指南 - 2015-11-18
ATS:幼儿囊性纤维化 高渗盐水不优于等渗盐水
旧金山(EGMN)—— 华盛顿大学儿科肺病专家Margaret Rosenfeld博士在美国胸科学会(ATS)国际会议上报告了一项随机试验结果：囊性纤维化患儿吸入高渗盐水未能减少肺加重的次数。 在这项试验中，158例患儿雾化吸入7%高渗盐水，另163例患儿雾化吸入0.9%等渗盐水作为对照，均每日吸入2次，治疗48周。两组患儿均事先接受沙丁胺醇或左旋沙丁胺醇治疗。患儿年龄介于4~6
网络 - 美国胸科学会国际会议，幼儿囊性纤维化 - 2012-05-28
CHEST：吸入甘露醇或可减少非囊性纤维化支气管扩张患者抗生素使用量
已知给非囊性纤维化支气管扩张患者吸入为期两周的干粉甘露醇（DPM）可增强患者气道的黏液清除能力，并改善其生活质量。而当此类患者吸入DPM的疗程超过12周时，其治疗的有效性和安全性目前仍尚不清楚。为加深对这一问题的了解，来自英国伦敦市皇家布朗普顿医院呼吸内科的Diana Bilton博士及其同事进行了一项研究，研究结果在线发表于2013年2月21日的《CHEST》杂志上。研究结果显示：受试者痰量的差
丁香园 - Chest，甘露醇，非囊性纤维化支气管扩张，抗生素 - 2013-03-22
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