EHA-ISA 指南:系统性 AL 淀粉样变性的高剂量化疗和干细胞移植指南
本指南对资格标准、干细胞收集和动员策略和方案、风险适应的美法仑剂量、诱导和巩固治疗的作用、特定的支持性护理管理、关于生存、血液学反应和复发的长期结果进行了全面评估和干细胞移植后的器官反应。
2022-08-03
CCLM:循环游离轻链测定在AL淀粉样变性反应的诊断,预后评估和评价中的应用
循环游离轻链(FLC)的测量对于轻链(AL)淀粉样变性反应的诊断,预后分层和评估是非常重要的。
MedSci原创 - AL淀粉样变性 - 2017-10-31
2016原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识发布
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志 - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
2023 中国共识:免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗(英文)
心脏淀粉样变性(CA)是限制性心肌病或射血分数保留的心力衰竭的主要原因。本文主要介绍了免疫球蛋白轻链型心脏淀粉样变的诊断与治疗的相关内容。
Chin Med J (Engl) - 心脏淀粉样变性 - 2023-12-27
EUR J Cancer:使用环磷酰胺 - 硼替佐米 - 地塞米松治疗原发性轻链型心脏淀粉样变性中地塞米松的心脏毒性
包括单克隆伽玛球蛋白症(monoclonal gammopathy of undeterminated significance;MGUS),轻链型淀粉样变性(light-chain related amyloidosis
MedSci原创 - 环磷酰胺,硼替佐米,地塞米松 - 2017-12-28
NEJM:Inotersen治疗遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性
Inotersen可改善遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性患者的神经系统功能和生活质量
MedSci原创 - 遗传性运甲状腺素蛋白淀粉样变性,反义核苷酸,Inotersen - 2018-07-05
NEJM:RNA干扰治疗遗传性转胸腺肽淀粉样变性
研究认为Patisiran可改善遗传性转胸腺肽淀粉样变性患者的多种临床指标
MedSci原创 - 遗传性转胸腺肽淀粉样变性,RNA,Patisiran - 2018-07-06
2022 EHA/ISA指南:全身性AL淀粉样变性的非移植化疗
2022年7月,欧洲血液学协会(EHA)联合国际淀粉样变学会(ISA)共同发布了全身性AL淀粉样变性的非移植化疗指南。本文主要针对全身性AL淀粉样变性的非移植化疗提供指导建议。
Amyloid - 全身性AL淀粉样变性,非移植化疗 - 2022-07-25
Blood:采用硼替佐米治疗的915位系统性淀粉样变患者的预后
硼替佐米是AL淀粉样变(AL)的标准疗法,但对缓解持续时间的了解知之甚少。既往研究发现治疗后低淀粉样变和无淀粉样变血清游离轻链(dFLC)低于10mg/L(低dFLC反应)的差异可预测低dFLC (20-50mg/L)患者的存活率。
MedSci原创 - 硼替佐米,系统性淀粉样变,血液学缓解,dFLC - 2019-10-04
JAHA:心脏淀粉样变性患者房颤导管消融治疗的安全性分析
在这项具有全国代表性的CA患者房颤导管消融研究中,短期安全性结局和并发症发生率与倾向评分匹配的DCM队列相似。需要进一步的研究来探索长期的安全性结局。
MedSci原创 - 房颤,导管消融,心脏淀粉样变性 - 2023-07-18
Neurology:获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床特征
由此可见,由于从DLT到疾病发作的时间范围较广,而且DLT受者的临床特征不同于肝脏供体,所以需要仔细监测ATTv肝移植的DLT受者。
MedSci原创 - 获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性,临床特征 - 2019-09-12
Leukemia:浆细胞疾病家族史与 MGUS、多发性骨髓瘤和系统性 AL 淀粉样变性的生存率提高有关
这是第一项证明在 MGUS、MM 和系统性 AL 淀粉样变性队列中,有 PCD 家族史的患者总生存期提高的研究。需要进一步的研究来阐明家族史和生存之间关联的潜在遗传、临床和环境机制。
MedSci原创 - 多发性骨髓瘤,浆细胞疾病 - 2021-11-22
Blood:CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变耐受性和安全性良好
免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中,并导致一系列症状,如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等当任何患者出现非糖尿病性肾病综合征、非缺血性心肌病伴心肌肥大、碱性磷酸酶升高的肝肿大、慢性炎症脱髓鞘性多发神经病并伴有单克隆免疫球蛋白等改变时,免疫球蛋白轻链型淀粉样变的诊断就应纳入考虑范围之中
MedSci原创 - 骨髓瘤,单抗,Daratumumab - 2017-06-20
2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
原发性轻链型淀粉样变(primary light chain amyloidosis ,pAL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病,其临床表现多样化,发病率较低,诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
Lancet Neurol:β-淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率横断面研究
阿尔茨海默病临床前期的治疗性干预措施可以有效地缓解病程的发展,因此在影像学上,尽早鉴别诊断老龄化造成的异常表现和阿尔茨海默病的病变,具有十分重要的临床意义。本研究即在于探究老龄化导致的β-淀粉样变性和神经退行性变性与其在阿尔茨海默病的重合度。 研究方法: 研究人员针对认知功能正常的50-89岁人群,检测了其淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率。
MedSci原创 - 神经,β-淀粉样变性 - 2014-10-27
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