Cell Death Dis：核糖体成熟因子SBDS双重调控p53
SBDS基因，因与Shwachman-Bodian Diamond综合征（SBDS）高度相关而得名。该综合征的主要特征为胰腺功能障碍、血液循环系统衰竭、骨骼畸形及神经系统相关表型。SBDS基因能够参与
MedSci原创 - 肿瘤，p53，SBDS - 2020-04-03
Nature：北大毛有东团队利用 AI 提升时间分辨冷冻电镜分析精度
该研究报道了利用自主研发的深度学习高精度四维重建技术，发展并应用时间分辨冷冻电镜，阐明原子水平人源蛋白酶体动力学调控和构象重编程机制的科学发现。
生物世界 - 蛋白质降解，蛋白酶体全酶 - 2022-04-30
Nat Commun：中国科大发现冬凌草甲素可抑制NLRP3炎症小体且对2型糖尿病和痛风等疾病有较好预防和治疗效果
近日，中国科学技术大学生命科学与医学部、中科院天然免疫与慢性疾病重点实验室和合肥微尺度物质科学国家研究中心周荣斌、江维研究组与厦门大学邓贤明课题组合作发现中草药冬凌草的主要成分冬凌草甲素可共价结合NLRP3蛋白从而抑制炎症小体活化，且对NLRP3相关的一些疾病，比如2型糖尿病、痛风等疾病有较好的预防和治疗效果。相关研究成果以Oridonin is a covalent NLRP3 inhibito
细胞 - 中国科大发现冬凌草甲素可抑制NLRP3炎症小体且对2型糖尿病和痛风等疾病有较好预防和治疗效果 - 2018-07-02
ARD：2021年欧洲风湿病学协会联盟/美国风湿病学会诊断和管理自身炎症I型干扰素病（CANDLE/PRAAS、SAVI和AGS）应考虑的要点
由风湿病学家、神经学家、免疫学家和遗传学家等组成的工作组就自身炎症性干扰素病CANDLE/PRAAS、SAVI和AGS患者的诊断、治疗和长期监测制定了4个总体原则和17个要点的共识和循证指南。
MedSci原创 - 罕见病，自身炎症性I型干扰素病 - 2022-04-05
Ageing Research Reviews：阿尔茨海默病中的蛋白质稳态缺陷
大量研究涉及蛋白质稳态的细胞内途径，以及它们是如何促进 AD 中的蛋白质质量控制，已经阐明了我们对 AD 发病机制的理解。
brainnew神内神外 - 阿尔茨海默病，蛋白质稳态缺陷 - 2023-02-27
Mol Microbiol：南方科技大学汪涛课题组等揭示结核杆菌蛋白酶体调控复合体ATPase作用机理
2017年5月3日，国际微生物学权威期刊《Molecular Microbiology》在线发表了南方科技大学生物系汪涛教授与美国Van Andel研究所Huilin LI教授研究组合作的一篇研究论文，研究揭示了结核杆菌蛋白酶体调控复合体ATPase作用机理。
生物帮 - 南方科技大学，ATPase，结核杆菌蛋白酶 - 2017-05-19
Blood：Crbn I391V突变使小鼠对沙利度胺及其衍生物治疗敏感
中心点：Crbn[I391V]小鼠可降解已知的沙利度胺衍生物靶点，再现沙利度胺诱导的血细胞减少和致畸性。Ck1α降解可充分解释携带del（5q）的骨髓增生异常综合征的沙利度胺体内治疗的窗口期。摘要：沙利度胺及其衍生物来那度胺和泊马度胺，均可有效治疗多发性骨髓瘤和携带del（5q）的骨髓增生异常综合征。但这些分子在小鼠模型中缺乏活性，限制了对其治疗活性或体内毒性的研究。Emma C.
MedSci原创 - Crbn，沙利度胺，骨髓增生异常综合征 - 2018-08-02
NEJM：Ide-cel治疗复发性多发性骨髓瘤患者II期临床获得成功
超过7成的难治性和复发性骨髓瘤患者在接受ide-cel治疗后有应答，其中近3成患者实现微小残留疾病阴性，几乎所有患者出现3级或4级不良事件，最常见的是血液学毒性和细胞因子释放综合征
MedSci原创 - 多发性骨髓瘤，复发/难治性多发性骨髓瘤，Ide-cel - 2021-03-01
探究脑衰老与神经退行性疾病的奥秘
纵向磁共振成像（MRI）研究表明，与增龄相关的灰质减少在颞叶和额叶最为显著。
brainnew神内神外 - 神经退行性疾病，脑衰老，线粒体功能障碍 - 2023-02-09
这项研究打破细胞 - 结构生物学边界，看见“渐冻人”细胞内病变的结构基础
低复杂度蛋白质聚集是神经退行性病变的重要标志。现在，一份此种聚集的高分辨率结构快照史无前例地呈现在我们面前，揭示出这些蛋白质对重要细胞功能的破坏。
科研圈 - 渐冻人 - 2018-04-13
Science：从结构上揭示多种抑制剂阻断人蛋白酶体机制
癌细胞不仅比人体内大多数健康细胞更快地增殖，而且它们还产生大量的“垃圾”，如错误折叠和受损的蛋白。这就使得癌细胞本能地更加依赖细胞内最为重要的垃圾处理厂---蛋白酶体---来将这些存在缺陷的蛋白，从而将它们从血液循环中清除掉。对多发性骨髓瘤等癌症的治疗就利用了这种依赖性。一些用于癌症患者的抑制剂选择性地阻断蛋白酶体，导致癌细胞内的垃圾堆积，从而杀死它们。 在一项新的研究中，来自德国马克斯-普朗
生物谷 - 蛋白酶，抑制剂 - 2016-08-08
早发性帕金森病临床变异性|疑难探究
发病年龄小于50岁的帕金森病被称为早发型帕金森病，发病年龄在21～50为青年型帕金森病，21岁以前发病的被称为少年型帕金森病。
神经科学论坛 - 帕金森病，早发性帕金森病 - 2024-03-23
STM：修复蛋白被激活帮助肌肉萎缩症患者生成肌肉细胞
当肌肉细胞膜遭到破坏，修复蛋白质dysferlin就会被激活并且重新帮助生成肌肉细胞膜。如果这种修复蛋白质由于基因突变被改变，那么人体自身的“质量控制”系统(即蛋白酶体)就认为该蛋白质是缺陷的继而消除它。如果没有dysferlin蛋白，那么受伤的肌肉细胞膜就不能被修复，从而导致骨骼肌细胞逐渐损失最终致使肌肉萎缩。看来，人体自身的“质量控制体系"会中和突变蛋白质dysferlin，即使这种突变
生物谷 - 肌肉萎缩症，肌肉细胞 - 2014-08-25
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