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Transgelin <font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font>的<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>患者的<font color="red">肺动脉</font>平滑肌细胞功能障碍

Transgelin 先天性心脏病相关的肺动脉高压患者的肺动脉平滑肌细胞功能障碍

Transgelin 是一种肌动蛋白结合蛋白，可调节肺动脉平滑肌细胞 (PASMC) 功能障碍。本研究旨在探讨transgelin在CHD-PAH发病机制中的分子机制和生物学功能。

MedSci原创 - 肺动脉高压，transgelin - 2022-07-20

Heart：成年<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font>和<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>患者心律失常状况！

Heart：成年先天性心脏病和肺动脉高压患者心律失常状况！

由此可见，心律失常在PAH-CHD患者中很常见，并且与长期不良结局相关，即使在专科中心进行治疗。

MedSci原创 - CHD，PAH，心律失常 - 2018-05-21

Front Cardiovasc Med：儿童<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>的改良临床分类的应用

Front Cardiovasc Med：儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的改良临床分类的应用

改进的临床分类系统对于评估PAH-CHD患者的临床特点和预后具有重要意义，尤其是在儿科患者中。

MedSci原创 - 儿童先天性心脏病相关肺动脉高压 - 2024-02-25

Heart：<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>患者皮下曲前列环素疗效分析！

Heart：先天性心脏病相关肺动脉高压患者皮下曲前列环素疗效分析！

由此可见，皮下注射曲前列环素治疗总体安全有效，疗效至少持续12个月，可用于冠心病相关PAH患者的治疗。

MedSci原创 - CHD，肺动脉高压，皮下注射，曲前列环素，疗效 - 2018-02-08

<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>儿童肺微生物组和代谢组改变

先天性心脏病相关肺动脉高压儿童肺微生物组和代谢组改变

我们假设肺微生物群及其衍生代谢物在 PAH-LTRS 患儿中受到干扰，这可能有助于 PAH-LTRS 的进展和结果。

MedSci原创 - 代谢组，微生物组，先天性心脏病相关肺动脉高压 - 2022-08-25

<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>儿童患者的呼吸道微生物组特征

先天性心脏病相关肺动脉高压儿童患者的呼吸道微生物组特征

该研究报道了儿童PH患者、CHD和对照组以及儿童和成人PH患者之间上呼吸道微生物群的系统定义和不同的情况

肺动脉高压研究进展 - 先天性心脏病，呼吸道微生物，肺动脉高压儿童患者 - 2022-11-23

<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>患者缺损修复围手术期血浆代谢组学研究

先天性心脏病相关肺动脉高压患者缺损修复围手术期血浆代谢组学研究

通过缺损修复手术和个性化治疗，先天性心脏病相关肺动脉高压（CHD-PAH）患者的生活质量和生存率得到了极大改善。然而，手术后存活的患者仍可能面临持续性 PAH 的风险，预后可能比未手术的患者差得多。

MedSci原创 - 代谢组学，先天性心脏病相关肺动脉高压 - 2021-12-03

2018 科隆共识会议建议：成人<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font>患者<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>

2018 科隆共识会议建议：成人先天性心脏病患者肺动脉高压

2018年克隆会议上发布了关于成人先天性心脏病患者肺动脉高压管理建议，内容主要涉及肺动脉高压的定义，分类，先天性心脏病患者肺动脉高压的诊断，危险分层以及随访、治疗等内容。

Int J Cardiol. 2018 - 先天性心脏病，肺动脉高压 - 2018-09-22

lncRNA-TCONS_00008552在<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>患者中的表达

lncRNA-TCONS_00008552在先天性心脏病肺动脉高压患者中的表达

研究发现 lncRNA-TCONS_00008552有望成为PAH的新治疗靶点和生物标志物。

MedSci原创 - 肺动脉高压，lncRNA，先天性心脏病肺动脉高压 - 2023-03-11

JAHA：特发性和<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>中外泌体 microRNA 的跨肺表达

JAHA：特发性和先天性心脏病相关肺动脉高压中外泌体 microRNA 的跨肺表达

这一发现提示miR-21可能在PAH的发病机制中扮演着关键角色。未来的研究可以进一步深入探讨miR-21在PAH病理生理学中的确切作用，并考虑其作为潜在的治疗靶点。

MedSci原创 - microRNA，肺动脉高压 - 2023-11-29

阜外学者：<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>在我国最常见，多见于中青年女性

阜外学者：先天性心脏病相关肺动脉高压在我国最常见，多见于中青年女性

阜外医院肺血管病中心学者分析发现，在我国，先天性心脏病相关肺动脉高压是我国最为常见的肺动脉高压类型，且好发于中青年女性，其次为特发性肺动脉高压、结缔组织病相关性肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压。

中国循环杂志 - 先天性心脏病，肺动脉高压，中青年女性 - 2018-01-16

Heart：心力衰竭住院治疗预测<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font><font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>患者的死亡率

Heart：心力衰竭住院治疗预测先天性心脏病相关肺动脉高压患者的死亡率

由此可见，PH-ACHD患者发生长期并发症很常见。HF住院治疗可预测死亡，并应考虑该人群的危险分层。

MedSci原创 - 心力衰竭，住院治疗，预测，先天性心脏病，肺动脉高压，死亡率 - 2018-09-30

Front Cardiovasc Med：使用肺血管疾病指数来预测与<font color="red">先天性</font><font color="red">心脏病</font><font color="red">相关</font>的<font color="red">肺动脉</font><font color="red">高压</font>的长期结果

Front Cardiovasc Med：使用肺血管疾病指数来预测与先天性心脏病相关的肺动脉高压的长期结果

对于IPVD≥2.0的患者，应更加谨慎地考虑治疗策略，包括选择限制肺血流的缓解性手术，如肺动脉束带术，以及推迟心内修复手术等。

MedSci原创 - 肺血管疾病指数，先天性心脏病相关的肺动脉高压 - 2023-09-22

2018 科隆共识会议建议：成人先天性心脏病患者肺动脉高压

2018年克隆会议上发布了关于成人先天性心脏病患者肺动脉高压管理建议，内容主要涉及肺动脉高压的定义，分类，先天性心脏病患者肺动脉高压的诊断，危险分层以及随访、治疗等内容。

Int J Cardiol. 2018 Aug 25. - 先天性心脏病，肺动脉高压 - 2018-09-22

Int J Cardio：波生坦可治疗唐氏综合征患者的先天性心脏病相关肺动脉高压

口服波生坦对先天性心脏病（CHD）相关的肺动脉高压（PAH）治疗有效，但对唐氏综合征患者的疗效仍然未知。那不勒斯第二大学心血管学院的Michele D’Alto等人对此进行了研究，发现波生坦对于患有唐氏综合征的CHD相关PAH患者同样有效，研究结果发表于《国际心脏病学杂志》。本次研究的对象为有无唐氏综合征的CHD相关PAH患者，旨在评估波生坦在这两类患者中的长期疗效。对患者基线水平和波生坦治疗

dxy - 唐氏综合征，先天性心脏病，CHD，肺动脉高压，PAH - 2013-06-21

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