新一代心肌肌球蛋白抑制剂aficamten在中国获得3期临床试验申请批准,用于治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病
Aficamten在中国和美国已经获得治疗症状性梗阻性肥厚型心肌病的突破性治疗药物认定
箕星 - 肥厚型心肌病 - 2022-06-29
2023 JSMO/JSCO/JSPH临床建议:原肌球蛋白受体激酶抑制剂在成人和儿童神经营养受体酪氨酸激酶融合阳性晚期实体瘤患者中的诊断和应用
本文描述了3个临床问题和14项建议,包括NTRK融合的检测人群、时机、检测方法以及对NTRK融合阳性晚期实体瘤患者的用药建议。
Int J Clin Oncol - 原肌球蛋白受体激酶抑制剂,神经营养受体酪氨酸激酶融合阳性晚期实体瘤 - 2023-05-24
Blood:CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变耐受性和安全性良好
免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病,其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中,并导致一系列症状,如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等当任何患者出现非糖尿病性肾病综合征、非缺血性心肌病伴心肌肥大、碱性磷酸酶升高的肝肿大、慢性炎症脱髓鞘性多发神经病并伴有单克隆免疫球蛋白等改变时,免疫球蛋白轻链型淀粉样变的诊断就应纳入考虑范围之中
MedSci原创 - 骨髓瘤,单抗,Daratumumab - 2017-06-20
Blood:利用CRISPR/Cas9介导编辑β球蛋白位点可重诱导成人合成胎儿血红蛋白,从而改善镰刀型细胞病患者的细胞表型
中心点:利用CRISPR/Cas9破坏β球蛋白位点结构可重激活成年人有核红细胞的胎儿γ球蛋白表达。重激活胎儿γ球蛋白的合成和下调镰刀型β球蛋白的表达可改善镰刀型细胞病的细胞表型。摘要:β球蛋白位点的自然发生的大片段丢失常导致胎儿血红蛋白获得遗传性的持久性存活,在此条件下可减轻临床镰刀型细胞病(SCD)和β地中海贫血的严重性。
MedSci原创 - 镰刀型细胞病,β球蛋白,CRISPR/Cas9,胎儿血红蛋白 - 2018-03-13
李太生教授团队:高剂量静脉注射免疫球蛋白——COVID-19重症患者安全有效的普适疗法
作者:中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 林铃 曹玮 李太生
北京协和医院 - 免疫球蛋白,李太生,Covid-19 - 2020-05-04
CIRCULATION:MDM2调节HIF信号导致肥厚性心肌病的微血管功能障碍
本文结果表明,肉瘤突变在疾病的早期阶段诱导心肌细胞MDM2信号传导,这导致心肌微环境的长期变化。
MedSci原创 - 肥厚性心肌病,MDM2,微血管功能障碍,HIF信号 - 2023-10-28
J Cell Biol:Kindlin-2通过控制YAP1/TAZ调节间充质干细胞分化
从机制上讲,kindlin-2通过控制转录本和蛋白质水平上的YAP1/TAZ调节MSC分化。Kindlin-2与肌球蛋白轻链激酶物理关联响应于细胞微环境和细胞内信号传导事件以及促进肌球蛋白轻链磷酸化
MedSci原创 - 2018-03-15
Blood:ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤的复发性MSCE116K突变
对62例T-NHLs患者的外显子测序发现在肌球蛋白基因上有一个既往未报道过的复发性突变,MSCE116K,仅见于ALK阴性的ALCLs。对238例T-NHLs患者进行额外测序证实了MSCE116K
MedSci原创 - ALK,间变性大细胞淋巴瘤,MSC,MYC,细胞周期 - 2019-05-18
Hypertension:AK098656,一种新长链非编码RNA,可促进高血压的发生和进展。
近期有研究报道一些长链非编码RNA(lncRNA)介导平滑肌细胞(VSMCs)表型转换(血管疾病的常见病理生理过程)。
MedSci原创 - 高血压,长链非编码RNA,AK098656,血管平滑肌细胞 - 2018-01-01
Pediatr Res:成骨不全的胶原α1型(COL1A1)突变小鼠的肺和膈肌病理学
确定膈肌纤维的横截面积(CSA)和肌球蛋白重链(MyHC)表型以及收缩性质。抗TGF-β的中和抗体处理OI小鼠。 结果显示,OI小鼠出现远端空域扩大(Lm
MedSci原创 - 2018-03-16
基因分型:HCM临床诊治及预后的堵注?
正方观点:基因分型为HCM的诊治和预后提供有力依据刘文玲 刘雯 北京大学人民医院基因检测可确定发病风险 临床上,在特异性临床表现出现前我们几乎不能预测个人以后的发病风险。HCM的基因检测使对发病风险进行预测成为可能,尤其是针对家族性疾病,因为预计有 60%的先证者和一半的一级亲属都携带基因突变。通过检测基因型我们可以不依靠临床表现而在早期
HCM,基因分型 - 2011-04-09
Nat Rev:I型糖尿病人心梗后自身免疫失控攻击心肌组织
该小组的科学人员表示在心梗后I型糖尿病患者的血清中可以持续检测到特异心肌球蛋白α链自身抗体。该研究结果发表在9月份的Nature Reviews Endocrinology上。
MedSci原创 - I型糖尿病,心梗后,心肌炎,自身免疫失控 - 2012-08-20
JMCC:缺血后急性心功能不全可能与MMP2导致的cMLCK降解有关
Journal of Molecular and Cellular Cardiology (分子与细胞心脏学杂志) 在线发表了中国科学院上海生命科学研究院健康科学研究所杨黄恬研究组题为“Degradation of cardiac myosin light chain kinase by matrix metalloproteinase-2 contributes to myocardia
MedSci原创 - 心功能不全,MMP - 2014-12-25
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