【盘点】有关囊性纤维化治疗进展一览
Vertex制药公司宣布,FDA批准Orkambi治疗儿童囊性纤维化!治疗对象为6岁至11岁、F508del突变的囊性纤维化患者。F508del突变是囊性纤维化患者最常见的突变,美国大约有2400名6-11岁患者有这个突变。Orkambi (lumacaftor/ivacaftor)是首个被批准用于治疗含有突变的囊性纤维化儿童患者的药物。在此之前,FDA只批准Orkambi用于12岁或以上患者
MedSci原创 - 囊性纤维化 - 2016-10-20
J Immunol:发现囊性纤维化疾病新的治疗靶标
近日,温哥华研究人员发现了导致囊性纤维化疾病(CF)患者肺损伤的炎症反应的细胞分子途径,抑制该分子通路或许可以减少炎症反应。这一发现提供了一个潜在的新药物靶标来治疗CF肺部疾病。
生物谷 - 囊性纤维化,靶标 - 2013-05-06
Thorax:囊性纤维化对出生体重的影响
由此可见,CF显著影响宫内生长,并导致CF患儿出生体重降低,这只是妊娠期缩短的部分原因。
MedSci原创 - 囊性纤维化,出生体重,影响 - 2018-07-21
Thorax:曲霉菌与囊性纤维化患儿肺疾病进展
由此可见,在患有囊性纤维化的儿童中,5岁时阳性的曲霉BAL培养物与空气诱捕同时不伴有支气管扩张相关。然而,阳性曲霉BAL培养物与5岁时预测的FEV1%或5岁至14岁之间肺功能下降之间未观察到关联。
MedSci原创 - 曲霉菌,囊性纤维化,肺疾病,进展 - 2018-10-04
2022 巴西指南:囊性纤维化的营养治疗
本文主要针对囊性纤维化的营养治疗达成共识,共包括6部分内容:营养评估、营养建议、营养干预、饮食咨询、特殊情况和酶替代以及胃肠道表现。
Einstein (Sao Paulo) - 囊性纤维化 - 2022-04-08
Kalydeco在欧盟获准用于治疗囊性纤维化(CF)婴儿
Vertex公司已获得欧盟委员会(EU)的批准,将Kalydeco(ivacaftor)的适应症扩展至包括四个月或更大年龄的患有囊性纤维化(CF)的婴儿。
MedSci原创 - 囊性纤维化,Kalydeco - 2020-11-08
Radiology:利用动态胸片评估囊性纤维化的治疗评估
动态胸部x线(DCR)是一种宽视场、实时放射图像采集系统,可将胸部的高空间和时间分辨率成像与计算机辅助跟踪移动的胸部结构(包括横膈膜和胸壁)相结合。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化,胸片 - 2022-08-15
2020 CFF共识指南:囊性纤维化患者的姑息治疗模式
2020年9月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者的姑息治疗模式指南,全世界范围内,囊性纤维化(CF)影响了超70000人及其家庭,虽然CF患者的预后正在止血改善,但其仍无法治愈。本文主要
J Palliat Med . 2020 Sep 16. - 囊性纤维化 - 2020-09-29
2019 CFF共识指南:囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南,本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见,全文共提出了21条建议声明。
网络 - 囊性纤维化,肺移植 - 2019-04-16
JBC:FDA批准新药VX-770用于囊性纤维化
近日,多伦多科学家证实FDA最近批准的治疗一种罕见囊性纤维化的药物可能治疗各种形式的囊肿性纤维化。 囊性纤维化是一种遗传性疾病,困扰着世界各地的约70000人。
生物谷 - 囊性纤维化 - 2013-05-06
Gastroenterology:囊性纤维化结直肠癌筛查共识指南
本指南旨在指导囊性纤维化患者、家属、医生以及相关人员进行相应的结肠癌风险筛查,该指南特异性针对囊性纤维化患者,与一般人群关于筛查起始年龄、筛查方法、准备和重复筛查和监测间隔时间的指导原则有所不同
MedSci原创 - 囊性纤维化,结直肠癌,筛查 - 2018-01-02
Radiology:利用动态胸片评估囊性纤维化的治疗评估
动态胸部x线(DCR)是一种宽视场、实时放射图像采集系统,可将胸部的高空间和时间分辨率成像与计算机辅助跟踪移动的胸部结构(包括横膈膜和胸壁)相结合。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化,胸片 - 2022-08-15
2012 囊性纤维化协会关于囊性纤维化患者维D缺乏的检查、诊断、管理和治疗的最新循证建议
J Clin Endocrinol Metab. 2012 Apr;97(4):1082-93. Epub 2012 Mar 7. - 2012-03-07
2013 NSGC 囊性纤维化载体状态分子检测指南
J Genet Couns. 2014 Feb;23(1):5-15. - 2013-09-07
2019 CFF共识指南:囊性纤维化患者肺移植推荐
2019年3月,囊性纤维化基金会(CFF)发布了囊性纤维化患者肺移植推荐指南,本文的主要目的是为囊性纤维化患者转诊进行肺移植提供推荐意见,全文共提出了21条建议声明。
J Cyst Fibros. 2019 Mar 26. - 囊性纤维化,肺移植 - 2019-04-16
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