2022 AASLD实践指南：原发性硬化性胆管炎和胆管癌
原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以胆管树慢性纤维炎性损伤为特征的胆管疾病，常与炎症性肠病(IBD)相关。本文主要针对为PSC和胆管癌（CCA）的诊断和治疗提供实践指导。
Hepatology. - 胆管癌，原发性硬化性胆管炎 - 2023-05-13
《2018年美国肝病学会原发性胆汁性胆管炎实践指导》摘译
本实践指导是对２００９ 年美国肝病学会（ＡＡＳＬＤ）发布的原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）指南的更新。２０１８ 年的更新内容包括病因和诊断、成像的作用、临床表现和治疗。
：临床肝胆病杂志.2018.34(11) - 原发性胆汁性胆管炎 - 2018-11-17
Gastroenterology：肝移植术后原发性胆汁性胆管炎复发的危险因素
临床工作中常常能发现原发性胆汁性胆管炎（PBC）经常在肝移植后复发。因此，本项研究就设计了一个多中心国际队列（全球PBC研究组），评估了与PBC复发相关的危险因素及其对患者和移植物存活的影响。
MedSci原创 - Recurrence，primary，Biliary，cholangitis，liver，Transplantation - 2019-01-06
原发性胆汁性胆管炎治疗药物临床试验技术指导原则
为规范和指导原发性胆汁性胆管炎（PBC）治疗药物临床试验，提供可参考的技术规范，在国家药品监督管理局的部署下，药审中心组织制定了《原发性胆汁性胆管炎治疗药物临床试验技术指导原则》（见附件）。根据《国家
国家药品监督管理局药品审评中心 - 原发性胆汁性胆管炎 - 2023-02-18
2023 ESO指南：原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）
原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)是一种血管炎亚型，与包括大脑和脊髓在内的中枢神经系统（CNS）有关。本文主要针对PACNS的诊断和治疗提供指导建议。
Eur Stroke J - 原发性中枢神经系统血管炎 - 2023-11-02
NEJM：苯扎贝特治疗原发性胆汁性胆管炎的疗效分析
由此可见，在对熊去氧胆酸单独治疗反应不明显的原发性胆汁性胆管炎患者中，将熊去氧胆酸与苯扎贝特联合治疗导致完全生化反应的发生率显着高于安慰剂和单纯的熊去氧胆酸治疗的发生率。
MedSci原创 - 苯扎贝特，原发性胆汁性胆管炎，疗效 - 2018-06-07
沉默的杀手——原发性胆汁性胆管炎，被发现已是肝硬化！
本病起病隐匿，早期症状不易显露，少数患者开始发病时无明显症状，常常发现时已经进展致肝硬化期，被大家称为“沉默的杀手”。
网络 - 胆管炎，原发性胆汁性胆管炎，慢性自身免疫性肝病 - 2022-09-06
Hepatology：原发性硬化性胆管炎患者的预后相关的因素分析
可预测原发性硬化性胆管炎（PSC）患者需要肝移植或死亡的因素一直是临床医生想要探索的热点，因此，本项研究就此进行了相关研究并开发和验证了一种用于实际临床环境的PSC风险评分模型。
MedSci原创 - primary，sclerosing，cholangitis，PSC，risk - 2019-04-20
干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎与类风湿关节炎的相关性
20世纪，与系统性红斑狼疮及类风湿关节炎相比，国际上对于干燥综合征及原发性胆汁性胆管炎的报道数量甚少。当时，多数学者认为干燥综合征和原发性胆汁性胆管炎均为罕见病，并认为干燥综合征往往继发于类风湿关节炎及慢性活动性肝炎。而现在的研究证明，当时所指的慢性活动性肝炎多为自身免疫性肝病，特别是原发性胆汁性胆管炎。由此可见，干燥综合征、原发性胆汁性胆管炎与类风湿关节炎之间有很多相关性及临床上相互的重叠表现。
中华医学信息导报 - 干燥综合征，胆管炎，类风湿，关节炎 - 2018-08-01
Stroke：中枢神经系统原发性血管炎的肿瘤样表现
来自法国的研究人员旨在描述中枢神经系统原发性血管炎具有肿瘤样表现的患者的临床和影像特征。 我们回顾性的分析了在法国中枢神经系统原发性血管炎的队列中入组的起初表现为肿瘤样脑部病灶的10位患者，并和这个队列的其他病人做比较。
MedSci原创 - 2016-07-31
Stroke：中枢神经系统原发性血管炎的磁共振表现
目前，中枢神经系统原发性血管炎仍然具有挑战性。近期，一项发表在杂志Stroke上的文章旨在评估成人原发性脑血管炎中枢神经系统磁共振成像的概况，并确定在大型多中心队列研究中实质、脑膜和血管病变的分布情况。此项研究包括法国COVAC队列（中枢神经系统原发性血管炎患者队列）中的成人患者，其中包括活检或血管造影证实的中枢神经系统原发性血管炎以及脑磁共振成像的诊断。此项研究结果显示：共有60名患者符合纳入标
MedSci原创 - 中枢神经系统，原发性血管炎，磁共振 - 2017-03-25
GUT： 真菌参与了原发性硬化性胆管炎患者的肠道菌群失调
先前已显示原发性硬化性胆管炎（PSC）患者表现出肠道细菌过度生长导致的营养不良，但从未对这些患者进行过真菌菌群的检查。
MedSci原创 - fungi，dysbiosis，PSC - 2019-12-13
Gut：VAP-1可预测原发性硬化性胆管炎患者临床结局！
PSC患者VAP-1表达增加，促进肠道嗜淋巴细胞对肝脏内皮细胞的粘附，并且以底物依赖性的方式。并且循环形式的VAP-1水平升高可以预测患者的临床结局。
MedSci原创 - VAP-1，PSC，临床结局 - 2017-04-21
2010 AASLD原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗指南
Hepatology. 2010 Feb;51(2):660-78. - 2010-02-01
2018 BSG/UK-PBC指南：原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理
2018年3月，英国胃肠病学会(BSG)联合UK-PBC共同发布了原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理指南，文章主要针对原发性胆汁性胆管炎的诊断，筛查，风险封层及预后评分，疾病管理，特殊人群的管理等内容提出40
Gut. 2018 Mar 28. - 原发性胆汁性胆管炎 - 2018-04-16
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