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Blood:确诊<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">增生</font><font color="red">综合征</font>(<font color="red">ALPS</font>)的关键生物标志物

Blood:确诊自身免疫性淋巴增生综合征(ALPS)的关键生物标志物

对于有淋巴结病和/或脾肿大伴DNT升高的患者,必须怀疑是不是自身免疫性淋巴增生综合征(ALPS)。遗传学和生物标志物检查可以是明确诊断。

MedSci原创 - 自身免疫性淋巴增生综合征(ALPS),双阴性T细胞,FAS突变,可溶性FAS配体 - 2020-07-04

特别关注|<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>肝病重叠<font color="red">综合征</font>的诊断和治疗

特别关注|自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗

但是对该疾病仍缺乏规范的诊断和治疗标准,因此,对于自身免疫性肝病重叠综合征的研究非常重要。

临床肝胆病杂志 - 自身免疫性肝病重叠综合征 - 2023-09-16

2023 EADV指南:副肿瘤<font color="red">性</font>天疱疮/副肿瘤<font color="red">性</font><font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>多器官<font color="red">综合征</font>的管理

2023 EADV指南:副肿瘤天疱疮/副肿瘤自身免疫性多器官综合征的管理

副肿瘤天疱疮(PNP)又称副肿瘤自身免疫性多器官综合征(PAMS),是一种罕见的累及黏膜皮肤和多器官的自身免疫性疾病。PNP/PAMS通常与淋巴增生性或血液系统恶性肿瘤相关,很少与实体性恶性肿瘤相

J Eur Acad Dermatol Venereol - 副肿瘤性天疱疮,副肿瘤性自身免疫性多器官综合征 - 2023-03-28

罕见病例|HIV感染合并<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>肝炎-原发性胆汁<font color="red">性</font>胆管炎重叠<font color="red">综合征</font>1例

罕见病例|HIV感染合并自身免疫性肝炎-原发性胆汁胆管炎重叠综合征1例

本文报道1例HIV感染合并AIH-PBC重叠综合征患者的诊治,为该类疾病临床诊治提供借鉴。

临床肝胆病杂志 - HIV,自身免疫性肝炎,原发性胆汁性胆管炎 - 2024-03-05

J Oral Microbiol:<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>多内分泌<font color="red">综合征</font>1型患者口腔微生物群分析

J Oral Microbiol:自身免疫性多内分泌综合征1型患者口腔微生物群分析

自身免疫性多内分泌综合征1型(APS-1)是由自身免疫调节基因突变引起的一种罕见疾病。其表现多样,包括口腔疾病表现、皮肤粘膜念珠菌病。越来越多的证据表明皮肤,口腔和肠道微生物在自身免疫发病机制中的发挥重要的作用。迄今为止,没有关于APS-1中口腔微生物群的研究。本研究旨在通过高通量测序评估APS-1患者全唾液中的细菌微生物群。

MedSci原创 - APS-1,微生物 - 2018-04-06

Neurology病例:见于<font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>肝炎-原发性胆汁<font color="red">性</font>胆管炎重叠<font color="red">综合征</font>的全身反射<font color="red">性</font>肌阵挛

Neurology病例:见于自身免疫性肝炎-原发性胆汁胆管炎重叠综合征的全身反射肌阵挛

脑病常伴负肌阵挛(扑翼样震颤),而非反射肌阵挛。关于反射肌阵挛的机制知之甚少,尽管小型研究表明皮质和皮质下亚型反映了导致肌阵挛发作(myoclonic jerks)的电信号起源。

神经科病例撷英拾粹 - 2023-11-04

僵人<font color="red">综合征</font>合并成人隐匿<font color="red">性</font><font color="red">自身</font><font color="red">免疫</font>糖尿病一例

僵人综合征合并成人隐匿自身免疫糖尿病一例

患者男性,61岁,因“颈部活动受限3年,躯干僵直2年,间断四肢肌肉痉挛1年”于2016年4月入院。

中国糖尿病杂志 - 僵人综合征,隐匿性,自身免疫,糖尿病 - 2018-04-26

A&R:适应不良自噬在干燥<font color="red">综合征</font><font color="red">自身</font><font color="red">免疫性</font>上皮炎发病机制中的作用

A&R:适应不良自噬在干燥综合征自身免疫性上皮炎发病机制中的作用

在原发性干燥综合征(SS)唾液腺上皮细胞中,炎症诱导自噬和促存活机制,促进唾液腺上皮细胞活化并反映组织学严重程度。自噬是原发性SS发病的核心机制和新的治疗靶点。

MedSci原创 - 凋亡,自噬,资讯,原发性干燥综合征,唾液腺上皮细胞 - 2022-04-28

罕见病例1例|原发性胆汁<font color="red">性</font>胆管炎合并干燥<font color="red">综合征</font>及<font color="red">免疫性</font>血小板减少症

罕见病例1例|原发性胆汁胆管炎合并干燥综合征免疫性血小板减少症

患者女性,52岁,因“乏力2个月,左侧季肋部疼痛伴咽痛1个月余,发现血小板减少半个月,发热5 d”于2012年11月5日入吉林大学第一医院。患者缘于2012年9月5日无明显诱因出现乏力,未系统诊治。2012年9月16日患者出现左侧季肋部疼痛伴咽痛,于2012年10月21日就诊于中日联谊医院,肺CT提示双肺肺炎,经抗炎、对症治疗后上述症状明显好转,血常规示血小板、白细胞减少,骨穿刺提示巨核细胞成熟障

临床肝胆病杂志 - 原发性,胆汁性,胆管炎,干燥综合征,免疫性,血小板,减少症 - 2019-08-25

Blood:骨髓<font color="red">增生</font>异常<font color="red">综合征</font>患者的SF3B1基因突变来源于<font color="red">淋巴</font><font color="red">性</font>造血干细胞

Blood:骨髓增生异常综合征患者的SF3B1基因突变来源于淋巴造血干细胞

在超过80%的伴环形铁粒幼细胞骨髓增生异常综合征(MDS-RS)患者中发现了RNA剪接基因SF3B1突变。来自瑞典的研究人员研究了MDS-RS患者的骨髓造血干细胞和祖细胞中的SF3B1突变的起源。

MedSci原创 - 骨髓增生异常综合征,基因突变,SF3B1 - 2017-06-22

【盘点】2020年10月22日Blood研究精选

【盘点】2020年10月22日Blood研究精选

2020年10月22日Blood研究精选

MedSci原创 - Blood杂志 - 2020-10-25

从眼肌麻痹到脑干脑炎

从眼肌麻痹到脑干脑炎

脑干脑炎系指发生于脑干的炎症反应,是散发性脑炎的一种表现类型,主要侵及脑干,也可累及其邻近组织,多呈急性或亚急性发病,主要表现为急性眼肌麻痹、共济失调、意识障碍和一系列中枢神经系统症状,多数患者预后良

ANDs - 脑干脑炎,眼肌麻痹 - 2022-10-21

妊娠期合并噬血细胞<font color="red">综合征</font>1例

妊娠期合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]?其临床表现和实验室检查都有显著的特点?本次病例报道分析1例由淋巴

国际检验医学杂志 - 妊娠,噬血细胞综合征 - 2020-05-15

疑难病例 ǀ AIH、PBC、干燥<font color="red">综合征</font>重叠合并原发性皮肤淀粉样变性1例

疑难病例 ǀ AIH、PBC、干燥综合征重叠合并原发性皮肤淀粉样变性1例

患者于2008 年体检时发现肝功能异常,行肝脏穿刺活检,病理诊断为“原发性胆汁胆管炎- 自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重叠综合征”,后口服熊去氧胆酸治疗。

临床肝胆病杂志 - AIH,PBC,干燥综合征,重叠合并,原发性,皮肤,淀粉样,变性 - 2019-08-18

皮肤黏膜广泛出血、贫血、一过黄疸1例报道

  1. 病史简介   Hb降低   IFN治疗   慢性丙型肝炎   PLT减少   皮肤出血点   口腔颊黏膜血泡   慢性丙型肝炎复发   病史   患者女性,49岁,13年前因“急性肾炎”输血浆治疗。7年半前查体时发现丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高,抗-丙型肝炎病毒(HCV)阳性,HCV&nbs

中国医学论坛报 - 黄疸,广泛出血,贫血,一过性黄疸 - 2013-07-13

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