![[专业综述] 左心<font color="red">发育不良</font><font color="red">综合症</font>](https://img.medsci.cn/images/20220927/b9b4a75ce9814199b4a412b2ebe15cb7.jpg?x-oss-process=image/resize,m_fill,w_250,h_175,limit_0 "[专业综述] 左心<font color=\"red\">发育不良</font><font color=\"red\">综合症</font>")
Cell Stem Cell ：顾名夏团队揭示心内膜内皮细胞在左心室发育不良综合症中的全新作用
左心室发育不良综合症是一种以左侧心腔和主动脉发育不良为表征的一组复杂的先天性心脏病。因为左心室功能缺失可导致代偿性的右心心肌肥厚，肺动脉高压，最终导致心力衰竭而死亡。
BioArt - 内皮细胞，心内膜，左心室发育不良综合症 - 2020-08-18
纤维肌发育不良症
病史简介 1例26岁青年女性患者，因“左侧头痛10余天，脑鸣伴视物成双8余天”入院，否认高血压、糖尿病、高脂血症、心脏病史。于当地医院脱水降颅压治疗后，患者头痛、复视较前减轻，脑鸣持续存在。查体提示左侧瞳孔直径约4.5 mm，光反射
中国医学论坛报 - 纤维肌，发育不良症 - 2013-07-19
Nat Genet：揭秘左心室发育不全综合征复杂遗传模式
在这项研究中，向我们展示了其中一种严重的先天性心脏病——左心发育不全综合征(HLHS)，这是一种多基因遗传病并具有遗传异质性。研究人员以小鼠为模型，采用正向遗传学方法，首次分离出左心发育不全突变小鼠，并确定了致病基因。
MedSci原创 - 左心室发育不全，致病基因 - 2017-05-26
影像及临床诊断要点：Joubert综合征、视隔发育不良
Joubert综合征：以小脑蚓部形态异常，小脑上脚交叉、中央脑桥束和皮质脊髓束缺如为特征的后脑异常。
放射沙龙 - 小脑蚓部形态异常，小脑上脚交叉，中央脑桥束和皮质脊髓束缺如 - 2022-09-18
Neurology：中隔-视神经发育不良叠加综合征的影像学特征
17月大男孩，表现为全脑发育迟缓和视力损害，尽管仍有生理性头围增长（在第50和第85百分位之间），入院进行检查。查体发现患者表现警觉，视盘苍白，水平跳动性眼球震颤，痉挛状态和小生殖器。
神经科病例撷英拾粹 - 视神经，发育不良，视力损害 - 2019-01-31
Circulation：左心发育不良综合征2期姑息治疗的最佳时机
在几乎没有危险因素的婴儿中，Norwood手术后3-6个月内进展到S2P与最大TFS相关。
MedSci原创 - Norwood手术，先天性心脏病，左心发育不良综合征 - 2017-07-09
Circulation：结蛋白的新发突变，p.Glu401Asp,会破坏丝状体的形成、细胞膜的完整，导致严重的心律失常性左心室心肌病/发育不良
近期，有报道在遗传性心律失常性右心室心肌病/发育不良的患者中发现DES突变，尽管目前尚不清楚其潜在的分子和细胞致病机制。现研究人员对新发现的DES-p.Glu401Asp突变作为遗传性心肌病/发育不良的致病原因的临床表现和功能进行研究。研究人员在西班牙的一个遗传性左心室心律失常性心肌病/发育不良和严重心脏意外高发生率的大家族中发现该新的D
MedSci原创 - 结蛋白，遗传性心律失常性心肌病/发育不良，p.Glu401Asp - 2018-04-14
Chest：胃食管反流为支气管肺发育不良患者晚期并发症带来潜在风险
BPD婴儿晚期并发症的患病率很高。GER，尤其是DGER，为这些晚期并发症带来了风险。
MedSci原创 - 胃食管反流，支气管肺发育不良，晚期并发症 - 2020-05-22
Neurology：综合多研究，MRI诊断局灶性皮质发育不良难治性癫痫术后优良预后率达70%
有研究者对现有文献进行了系统的回顾和荟萃分析，以确定MRI检测的FCD手术后癫痫发作预后良好的比率和预测因素。 70%的具有FCD MRI特征的难治性癫痫患者在切除手术后可获得良好的癫痫发作结果。
MedSci原创 - 耐药性癫痫，局灶性皮质发育不良（FCD)，难治性癫痫手术预后 - 2022-01-16
JASN：严重急性呼吸系统综合症或新冠肺炎患者的AKI和主要不良临床结局的风险
AKI与两种疾病患者的主要不良临床结局有关。伴有糖尿病和肝功能异常的患者在SARS和COVID-19感染后出现严重结局的风险增加。
MedSci原创 - SARS，AKI，Covid-19，主要不良临床结局 - 2021-01-23
先天性心脏病外科治疗中国专家共识（二）：小儿先天性主动脉瓣狭窄
主动脉瓣狭窄（aortic valve stenosis，AS）是一种左室流出道梗阻性病变，发生率为 0.03～0.34/1 000 存活新生儿，占所有先天性心脏病的 3%～5%。AS 约占左室流出道
中国胸心血管外科临床杂志.2020,27(3):246-250. - 先天性心脏病 - 2020-03-18
Radiology：心脏CT中心外膜脂肪分布在致心律失常性右室发育不良/心肌病诊断的价值
Radiology：心脏CT中心外膜脂肪分布在致心律失常性右室发育不良/心肌病诊断的价值
MedSci原创 - 心脏CT，心外膜脂肪，致心律失常性右室发育不良/心肌病 - 2019-03-19
Circulation：心脏再同步治疗的新指南建议
根据美国心脏病学会基金会(ACCF)、美国心脏协会(AHA)和心律学会(HRS)9月10日在《循环》杂志在线发表的一项报告，新版心律失常器械治疗指南对心脏再同步治疗(CRT)的应用进行了多处更新。 指南起草小组主席、乔治华盛顿大学电生理学系主任Cynthia M. Tracy博士指出，上版指南于2008年发布，新版指南“评估和阐明了目前最佳实践，并将继续反映技术的进步”。 新指南最显著的变化是
网络 - 新版心律失常器械治疗指南，心脏再同步治疗 - 2012-09-17
【盘点】Circulation 10月原始研究第五期汇总
【1】左心发育不良综合征2期姑息治疗的最佳时机DOI：10.1161/CIRCULATIONAHA.117.028481在需要三期单心室姑息治疗的左心发育不良综合征婴儿中，Norwood手术后的损耗仍然很大
MedSci原创 - 2017-10-31
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