病理规培图库 || 高级别子宫内膜间质肉瘤

2024-01-09 病理小贴士1973 病理小贴士1973 发表于陕西省

高级别子宫内膜间质肉瘤是一种恶性的子宫内膜间质肿瘤,具有均一的高级别圆形和/或梭形形态,有时伴有低级别成分。

01 理论考点

【疾病难度】★★★★
【考频热点】★★★★
【ICD-O码】8930/3
【疾病定义】
  • 是一种恶性的子宫内膜间质肿瘤,具有均一的高级别圆形和/或梭形形态,有时伴有低级别成分
【临床特征】
  • 临表:异常子宫出血、盆腔疼痛、子宫肿块
  • 年龄:中位年龄44岁
【大体特征】
  • 大体:肿块体积较大,位于腔内或肌壁内
  • 切面:呈棕褐色的肉样肿块,常表现为出血和坏死
【镜下特征】
  • 生长:呈膨胀性、渗透性或浸润性生长,常可以看到一种以上的浸润模式
  • 细胞:单一形态的高级别圆形和/或梭形细胞,核分裂活跃
  • 间质:纤维黏液样间质、纤细的分支状毛细血管
【免疫组化】
  • 阳性:cyclinD1、BCOR、KIT、CD56、CD99,CD10高级别区阴性,低级别区阳性
  • 阴性:DOG-1
【分子遗传】
  • YWHAE-NUTM2A/B融合、ZC3H7B-BCOR融合或BCOR ITD
【诊断公式】
  • 高级别子宫内膜间质肉瘤 = 中位年龄44岁+生长(呈岛状弥漫浸润肌层)+ 细胞(单一形态的高级别圆形和/或梭形细胞、核分裂活跃)+ 黏液样间质 + 组化支持 + 分子改变
【鉴别诊断】
  • 未分化子宫肉瘤
  • 平滑肌肉瘤
  • 低级别子宫内膜间质肉瘤
【规培解析】
  • 分子遗传的改变在结业考试中尤为重要,勿与低级别子宫内膜间质肉瘤混淆
  • 肿瘤细胞圆形细胞、嗜酸性胞质和高级别、核轮廓不规则、泡状染色质出现不同程度核仁

02 切片图库

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03 卡片总结

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