儿童白细胞升高的“秘密”

前言

儿童白细胞增高并不少见，原因多样，但通过血常规结果和血涂片分析，为临床医生提供线索，及时找出白细胞持续升高的原因，让我们的工作更有成就感！

案例经过

5岁男孩，因发现白细胞增多两月余入院，患儿两月前无明显诱因全身皮肤出现散在条索状丘疹，压之不褪色，伴瘙痒，起病后在多家医院就诊查血常规WBC增多，NEUT为主，HGB，PLT基本正常，经抗感染治疗，白细胞无好转。

于8月18日到我院进一步检查治疗，体格检查，体温36.2℃脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压90/40mmHg，，体重18.0Kg，神志清，精神反应好，全身皮肤未见皮疹，无出血点，颈部可触及数个直径约1.0cm淋巴结，质软，活动好，口腔黏膜光滑，咽充血，扁桃体I°肿大，胸骨无明显压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，未及包块，肝，脾肋下未触及。

实验室检查

表1 外院血常规

图1 8月18日入院血常规

图2 儿童生化全套

血涂片特点：外周血白细胞数增多，晚幼粒细胞及嗜碱性分叶粒细胞多见。淋巴细胞比例减低，红细胞形态未见异常。未见血液寄生虫。不排慢性粒细胞白血病，建议做骨髓细胞学检测。

图3 100X（瑞氏染色）外周血涂片

图4 1000X（瑞氏染色）外周血涂片

图5 1000X（瑞氏染色）外周血涂片

骨髓细胞形态结果：提示骨髓增殖性疾病（慢性粒细胞白血病不除外），建议做染色体及BCR-ABL1融合基因检测。

图6 1000X（瑞氏染色）骨髓涂片

图7 1000X（瑞氏染色）骨髓涂片

图8 1000X（瑞氏染色）骨髓涂片

图9 骨髓细胞学报告单

图10染色体报告

图11 融合基因检测报告

慢性粒细胞白血病(CML)诊断标准：凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph染色体阳性或BCR-ABL融合基因阳性即可做出诊断。[1]综观以上检查结果，结合诊断标准，该患儿临床诊断CML明确。

慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia，CML），俗称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增值性肿瘤，主要涉及髓系。外周血粒细胞显着增多，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因。慢性粒细胞白血病（CML）在我国年发病率为（0.39~0.99）/10万。各年龄组均可发病，多见于中年人，男多于女，起病慢，早期无自觉症状。分为慢性期（CP）、急性期（AP）和急性期（BC）。

一般症状：CML症状缺乏特异性，常见乏力、易疲劳、低热、腹部不适。

肝脾大：脾大见于90%的CML患者。脾大程度与病情、病程、特别是WBC数密切相关。肝大见于40%~50%患者。

加速期（AP）/急变期（BC）出现不明原因的发热、虚弱、骨痛、脾脏进行性肿大、其他髓外器官浸润表现、贫血加重或出血，以及对原来有效的药物失效，则提示进入加速期或急变期。急变期为CML终末期，多数呈急粒变，其次是急淋变。

案例分析

本案例患儿白细胞数持续升高两个多月，最高可达39.8×109/L，且外周血晚幼粒细胞及嗜碱粒细胞多见，符合慢性粒细胞白血病外周血特点。患儿虽无CML常见症状（肝脾大），但临床医生根据外周血涂片的建议进行骨髓细胞学、染色体和融合基因检查。

骨髓增生极度活跃，细胞分类与外周血相似，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒细胞为主，嗜酸和嗜碱性粒细胞多见，红细胞系相对减少，粒：红约14.08。中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低，Ph染色体和BCR-ABL融合基因阳性，最终确诊为慢性粒细胞白血病。

讨论

CML是常见恶性血液病肿瘤之一，由骨髓干细胞增殖性克隆所致。据美国报道，儿童CML占15岁以下儿童患白血病的2%。与成人CML表现不同的是，儿童CML白细胞计数升高，巨脾比例较高更为常见。

本案例血常规显示患儿白细胞数升高，体格检查未见肝脾肿大，与类白血病反应外周血白细胞显着增高表现一致。该患儿嗜碱性粒细胞的绝对数是增多的，因而可初步将两者区分开。我们对其进行Ph染色体和BCR-ACL融合基因相关的实验室检查，结果显示为阳性，该患儿确诊为CML。

检验医学是个不断发展的重要学科，它运用各种实验室仪器与方法为临床各类疾病的诊断，疾病发生进展，及预后评估提供实验室依据。

以上病例，从病历上可知6月11日白细胞开始持续升高（没有提供白细胞分类数据），8月18日到我院检查血常规显示白细胞总数，嗜碱粒细胞比例和未成熟粒细胞比例增高，结合血涂片提示CML可能。对于检验工作者，准确的提示可以帮助临床医生有目的的选择检查项目；对于临床医生，诊断明确可以更快地为患者提供相应的治疗；对于患者，及时找出病因接受格列卫及甲磺酸伊马替尼治疗，目前情况良好。