JNNP:评估眼外肌肉疲劳程度诊断重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。。在85%的MG患者中，第一症状是眼部症状，包括复视和上睑下垂。有10%-15%的MG患者仅有眼部症状。在50%的眼部有症状患者中，血清中未发现可检测到的抗体。在该亚组中，标记为血清阴性MG（SNMG），诊断具有挑战性。需要对眼部SNMG进行准确、无创的诊断。

三对眼外肌EOM在各个方向移动眼睛：水平方向（内直肌（MR）和外直肌（LR）），当眼睛处于外展状态时垂直方向（上直肌（SR）、下直肌（IR）），以及内收方向（上斜肌（SO）和下斜肌（IO））。斜肌也负责眼睛的扭转运动，SO收缩，引起内旋扭转和IO，引起外旋扭转。在MG中，复视是由这些EOM的易疲劳无力引起的。之前已经在一小部分眼部MG患者中测试了视轴矫正的措施作为附加诊断工具然而，在明确的MG患者队列中评估矫形措施的诊断价值可能是有意义的。因此，本文主要目的是探讨使用矫正措施（包括适应的赫斯图检查）确定眼外肌（EOM）无力是否有助于诊断MG。本文发表在《神经病学，神经外科学和精神病学杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry）。

对乙酰胆碱受体抗体阳性MG患者（20名最近确诊，19名慢性）和14名血清阴性MG患者进行了队列研究。还包括三个疾病模拟组：GO、CPEO和OPMD，以及一组年龄匹配和性别匹配的健康对照组。比较了19名患有Graves眼眶病、慢性进行性外眼肌麻痹或眼咽肌营养不良的健康对照组和18名疾病对照组的矫正措施。使用同视机测量最大的眼睛诱导角。使用标准赫斯图检查测量眼睛之间的注视偏差，Hess图是一种常规使用的测试，例如矫正性斜视手术的计划。赫斯图的目的是通过使用眼睛中央凹投影的差异来确定固定在一个点上时两只眼睛之间的偏差。在这项研究中，从左眼开始依次测试眼睛。患者戴着眼镜，受试眼前面有绿色滤镜，参考眼前面有红色滤镜。观察者（Clement Clarke International，V6908000，Edinburgh way，Harlow，Essex，CM20 2TT.England）在Hess屏幕上照亮的红光（仅参考眼睛可见）上的每个点，指示患者从激光指示器（仅测试眼睛可见）发出绿光。激光绿光的位置由一名检验员在赫斯图表上手动标注。并添加1 min持续注视以评估MG相关的疲劳性。

患者接受检查

在最近诊断的、慢性的和SNMG之间，MG表型（眼部或全身）、MG-ADL和QMG之间没有发现显著差异。最近确诊的MG患者和慢性MG患者的病程有明显差异。眼部MG患者和全身MG患者的年龄无显著差异（60.4±10.9 vs 52.2±19.7）。眼部MG患者与全身MG患者之间的性别差异显著（78%男性vs 35%男性，p<0.001）。对于俯角，MG与健康组相比，曲线下面积（AUC）为0.73，与患者对照组相比，AUC为0.69。对于赫斯图的外场，AUC与健康组相比为0.89，与患者对照组相比为0.54。所有患者组在内外场都比健康对照组表现出更多的偏差，尤其是在垂直方向。许多健康对照组的外偏低于5°，这是双眼测试中的一种已知现象，通常称为发散偏差。此外，与其他患者组和健康对照组相比，MG组的漂移（如图4中红色所示）更为普遍。对于漂移，AUC与健康对照组相比为0.93，与患者对照组相比则为0.93。漂移的敏感性和特异性分别为81%和100%。

MG患者和健康对照组的ROC曲线用蓝色表示，MG患者和其他患者组的ROC曲线用红色表示。在Hess图上，MG与其他患者组之间的AUC漂移最高

眼部SNMG的诊断具有挑战性，导致误诊和治疗延误。通过测试眼部症状的疲劳性和波动，可以对眼部MG进行诊断。这些测试包括持续抬头凝视期间的上睑下垂评估、快速初始扫视或Cogan抽搐的观察、评估波动的反复观察以及乙酰胆碱酯酶抑制剂给药前后的检查。此外，还存在诊断眼部MG的定量和客观测试。目前，这些患者被诊断为单纤维肌电图和重复性神经刺激，但这两种测试都有局限性。单纤维肌电图的诊断率似乎有所不同，在不同的研究中，敏感性范围为0.62至0.99，特异性范围为0.66至0.98，最近还开发了其他新的诊断测试来诊断眼部MG，例如重复性眼前庭诱发电位或视频眼球震颤描记术，但这些测试需要专门的设备。本文的扩展矫正测试是客观、特异的，对MG中EOM的疲劳性敏感，因此，构成了一种易于实施的诊断替代方案。

矫形测量可用于通过量化EOM弱点和疲劳度来诊断MG。持续注视赫斯图时的漂移是MG特有的，可用于诊断目的。赫斯图表检查广泛可用，价格便宜，速度快。