Front Cardiovasc Med:儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的改良临床分类的应用
2024-02-25 刘少飞 MedSci原创 发表于上海
改进的临床分类系统对于评估PAH-CHD患者的临床特点和预后具有重要意义,尤其是在儿科患者中。
背景:
先天性心脏病(CHD)是一种常见的先天性疾病,其中包括心脏结构的各种异常。其中,与CHD相关的肺动脉高压(PAH-CHD)是一种严重并发症,可导致患者的肺动脉血压升高、心功能受损以及生命质量下降。过去,针对PAH-CHD的分类主要基于分流的情况,如左向右分流,但这种分类方法并不完全适用于所有患者,尤其是儿科患者。因此,对PAH-CHD患者进行更精细化的分类是至关重要的,以便更好地指导临床治疗和管理。
目的:
本研究旨在通过分析TOPP-1登记表中的数据,评估一种改进的PAH-CHD临床分类系统在儿科患者中的适用性,并着重关注ASD和TGA等特定的先天性心脏病类型。
方法:
通过回顾TOPP队列中的数据,包括PAH-CHD患者的临床和血流动力学数据,将患者分为不同的临床分类组别。这些分类包括根据心血管疾病的不同类型,例如Eisenmenger综合征、左向右分流、偶然缺损、已矫正的先天性心脏病和主动脉转位等。对于不同类别的患者,比较其生存曲线以及与特发性PAH患者的生存状况进行对比。
结果:
经过对TOPP-1登记表中223名PAH-CHD患者的分析,采用新的改进分类方法对其中193名患者进行了分类。结果显示,这种改进的分类方法相对于传统的分类方法更适用于儿科患者,能够更好地区分不同类型的先天性心脏病并识别相关的临床特点。然而,仍有一部分患者由于临床特点复杂或缺乏典型的分流表现,导致无法被准确分类。
结论:
改进的临床分类系统对于评估PAH-CHD患者的临床特点和预后具有重要意义,尤其是在儿科患者中。尽管该分类方法能够更准确地划分患者群体,但仍需要进一步完善和优化,以提高其在临床实践中的适用性和准确性。此外,对于那些难以分类的患者,需要进一步的临床研究和个体化治疗方案的制定,以更好地管理他们的疾病和改善预后。
原始出处:
Wacker J, Humpl T, Berger RMF, Ivy D, Bowers D, Bonnet D, Beghetti M. Application of a modified clinical classification for pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease in children: emphasis on atrial septal defects and transposition of the great arteries. An analysis from the TOPP registry. Front Cardiovasc Med. 2024 Feb 2;11:1344014. doi: 10.3389/fcvm.2024.1344014. PMID: 38370158; PMCID: PMC10870771.
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