病例：奇特的急性肺部疾病，一定要做好鉴别！
2018-05-18 何飞，徐俭朴，陈斌斌 MedSci原创
这个病例的患者急性发病，有发热、咳嗽、呼吸困难等症状，肺部多发影，初步诊断为社区获得性肺炎，但是治疗并无效果，呼吸困难加重。那么有可能是其他什么病呢？
这个病例的患者急性发病，有发热、咳嗽、呼吸困难等症状，肺部多发影，初步诊断为社区获得性肺炎，但是治疗并无效果，呼吸困难加重。那么有可能是其他什么病呢？
急性肺病
这是从下级医院转送上来的一个中年妇女，56岁，平时在家里务农，无特殊病史。因为症状的不典型而几经波折才明确了诊断。
1周前患者在无明显诱因出现畏寒、发热，当时自测体温37.4℃，无寒颤，无咳嗽、咯痰、咯血，无气促、胸痛，到当地中医院住院治疗，住院期间体温继续上升，最高39.6℃，查血白细胞和CRP升高(具体不详)，肺部CT提示双侧渗出病灶伴少许胸腔积液。
抗炎无效？
接诊医生考虑为社区性肺炎，予静脉滴注左氧氟沙星0.5g/d抗感染，效果欠佳，体温仍在39.5～40.0℃，入院3天后，患者出现咳嗽，干咳为主，伴气促，活动后明显。可能考虑病原体的耐药性，当地医院停用左氧氟沙星，改用美罗培南1.0g、每8h1次静脉滴注抗感染治疗。但是治疗3天后患者仍持续高热，没有任何好转，复查肺部CT提示：两肺病灶增多。
病情进一步加重，这么下去不是办法，为求进一步治疗，转入我院就诊。
无法确诊
患者入院时状态很差，一直说自己胸闷，气喘不过来。查体示：体温39.1℃，脉搏107次/分，血压140/56mmHg，呼吸22次/分。口唇轻度发绀，两下肺呼吸音低，可闻及少许湿性啰音。心率107次/分，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝、脾肋下未扪及，双下肢无水肿。
患者在当地医院常规抗炎治疗无效，很可能并不是社区获得性肺炎，肺结核吗？还是肿瘤？就患者症状及检查看都不太可能，那究竟是什么病呢？
实验室检查：
血常规：白细胞12.6×10^9/L，中性粒细胞0.92，淋巴细胞0.08，血小板170×10^9/L。超敏CRP137mg/L。
生化：血清肌酐92.7μmol/L，白蛋白28.8g/L。肝功能正常。
抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、ＲF、IgG、IgE阴性。
肺炎支原体抗体、肺炎衣原体抗体、EB病毒和巨细胞病毒抗体均阴性。
痰、血标本的细菌、真菌培养阴性，痰抗酸杆菌涂片阴性。
血气分析(未吸氧)血液酸碱度7.440，PaCO229.0mmHg，PaO261.0mmHg。
肺功能：轻度限制性通气功能障碍。
实验室检查结果示白细胞升高，其他检查均未有对诊断有意义的结果。也未能查出病原体类型。暂时只能继续尝试性抗炎治疗，嘱亚胺培南0. 5 g 静脉滴注，每6 h 1次抗感染。
但是用药3天后依然没有任何效果，尝试联合万古霉素1. 0g 静脉滴注，每12 h 1 次，1天后患者高热依然持续不退，气促症状较之前加重。
复查胸部CT 增强扫描提示： 两肺病灶较前进一步增多。
患者病情进一步加重，科室对患者病情展开讨论，讨论结果考虑行气管镜检查，看看到底是什么原因引起的。但是依然没能得出结论，气管镜检查未见气管管腔狭窄及痰液阻塞。
最后的手段
最后只有穿刺活检这一种方法了，遂于CT 引导下行经皮肺穿刺活检，标本送病理科诊断，结果提示，肺泡腔内纤维母细胞呈息肉状延伸( 机化) 伴纤维素样红染物质，肺泡间隔略增宽，散在淋巴细胞、浆细胞浸润，未见中性粒细胞及嗜酸粒细胞浸润，综合临床表现、影像及病理，病变符合急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)。这是一种较为罕见的肺部弥漫性实质性疾病。该病对激素有良好的治疗反应。
( 苏木素-伊红染色， × 40)
治愈
诊断已经明确了，予甲泼尼龙40 mg /d 治疗1 周，患者呼吸困难逐渐好转，体温降至正常，血气分析恢复正常，复查胸部CT，病变较前明显好转。
出院后使用甲泼尼龙32 mg /d 维持治疗，出院后2 周复查胸部CT 进一步吸收。
激素逐渐减量，3 个月后停药。随访至撰稿日，患者未见复发。
讨论
AFOP 的概念首次由Beasley 等提出，因其肺组织病理学表现为肺泡腔内纤维素球形成，同时存在机化性肺炎改变，不能归入已知间质性肺炎的病理学类型，故将其命名为AFOP。AFOP 可以是特发性，也可以继发于感染、结缔组织疾病、环境暴露、药物不良反应和造血干细胞移植后等。引起AFOP 的感染病原体有流感嗜血杆菌、不动杆菌、肺炎衣原体、AＲDS 相关冠状病毒和呼吸道合胞病毒。对其发病机制，有学者认为AFOP可能是急性肺损伤的晚期病理改变。最近又有学者提出，AFOP 可能与免疫功能紊乱有关。
AFOP 临床表现缺乏特异性，主要表现为呼吸困难、发热等呼吸系统症状，呈急性或亚急性起病。急性起病者多迅速发展为呼吸衰竭，需机械通气治疗，病死率高； 亚急性起病者病程较长，可达2 个月，类似于机化性肺炎( OP) ，对激素治疗敏感，多可治愈。本例考虑亚急性起病，临床表现为畏寒、发热伴气促症状，存在低氧血症，血感染性指标升高明显，极易误诊为快速进展的肺炎，临床需要警惕。本例的另一个特点是使用激素治疗后一般情况迅速改善，症状缓解明显，这可能与感染性疾病存在一定区别。
AFOP 病变的主要影像学表现为双肺弥漫性、斑片状分布的实变影、结节影、磨玻璃影，伴有支气管充气征，还可表现为孤立性结节影，病变可游走，双下肺多见，病变的影像学表现可能与发病时间有关。亚急性起病AFOP 的影像学表现与隐源性机化性肺炎( COP) 相似。本例影像学表现为两肺斑片状实变影伴有支气管充气征，同时伴有少许胸腔积液，胸腔积液是其比较少见的影像表现。需要指出的一点是本例胸腔积液并没有随病情进展而增多，这与类肺炎性胸腔积液存在一定区别。
AFOP 的临床表现缺乏特异性，确诊主要依赖组织病理学检查。典型的AFOP 病理学特征为肺泡腔内可见典型的均质嗜酸性纤维素球伴周边机化的疏松结缔组织，类似于OP 改变，没有透明膜形成，不伴有明显的嗜酸粒细胞浸润，无肉芽肿形成，受累肺泡的肺泡间隔内可见急、慢性炎症细胞浸润，肺泡间隔可增宽，病变之间的肺组织基本正常。AFOP 需要与弥漫性肺泡损伤( DAD) 和COP 相鉴别，DAD 的典型病理学特征为大量透明膜形成，但有报道指出DAD 和AFOP 组织学形态可同时存在30% 的病例中，在活检标本中较难鉴别。COP 的病理学特征为呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡内有疏松结缔组织形成的息肉样肉芽肿，肺泡内几乎没有纤维素球沉积。当然，机化伴纤维素样红染物质并非AFOP 的特异性改变，在肺部感染、肺部恶性肿瘤等边缘也可见到同样的病理学改变。因此，AFOP 的诊断需要临床、影像学和病理学检查密切结合。
AFOP 目前尚无标准的治疗方案，激素是主要的治疗药物，但其剂量和疗程尚未确定。急性起病患者多数需要机械通气，且病死率极高，亚急性起病的患者对激素反应良好，预后佳。本例经激素治疗后临床症状、血气分析及影像学明显改善。AFOP 发病包含了多种不同的病因，存在相似的临床、影像学、病理特征及自己独特的转归模式，但其是否为一种新的、独立病理类型的间质性肺炎尚存在争议，需要更多的临床研究探讨。
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