疾病简述：胡桃夹综合征

胡桃夹现象也称左肾静脉受压，是指左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压，常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时，称为胡桃夹综合征。1950年El-Sadr和Mina首次描述了左肾静脉受压的现象，但当时并未引起重视。1972年比利时医生De�Schepper通过膀胱镜检分侧留取尿液证实左肾静脉受压可引起左肾出血，并首次将该病命名为“胡桃夹综合征”。胡桃夹综合征患者发病年龄在4～40岁之间。最常见的临床症状为血尿（包括肉眼或镜下血尿），蛋白尿及左侧腰腹部疼痛。
病因正常情况下左肾静脉经过腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角跨过腹主动脉前方注入下腔静脉。此夹角约为45°～60°，被肠系膜脂肪、淋巴结、腹膜和神经纤维丛等填充，使左肾静脉不致受压。胡桃夹现象/胡桃夹综合征患者此夹角一般小于16°。

临床表现胡桃夹综合征多数以血尿伴/不伴腰痛就诊，大部分患者为体型瘦长的青少年，临床表现为直立性蛋白尿、男性左侧精索静脉曲张也常见。部分中老年妇女患者可表现为血尿和盆腔淤血综合征。

诊断胡桃夹综合征的诊断是排除性诊断，即典型的临床症状和辅助检查能够证明存在“胡桃夹”结构，同时排除其他可能引起临床症状的病因（如肿瘤、结石、感染、畸形和肾小球疾病等）。
目前较为公认的诊断指标为：
1.尿红细胞形态为非肾小球源性（即尿中红细胞形态正常比例＞90％）。
2.尿中钙排泄量比正常（Ca/Cr（钙/肌酐）＜0.20）。
3.膀胱镜检查为左侧输尿管喷血（肉眼血尿发作时）。
4.肾活检正常或轻微病变。
5.腹部B超、CT和MRI表现为左肾静脉受压、扩张。
6.下腔静脉和左肾静脉测压证实左肾回流障碍，左肾静脉压与下腔静脉压力差在4mmHg以上（也有报道压力差为5mmHg）。
7.排除其他可能引起血尿的病因。
影像表现

本病诊断的“金标准”是左肾静脉造影，测量其远端与下腔静脉的压力差＞0.49kpa以上，即可确诊。但血管造影是有创检查，相比之下B超检查方便易行，应作为最常用的检查手段。多普勒B超检查在仰卧位、直立位、左侧卧位、右侧卧位时受压的左肾静脉内径扩张3倍以上即可确诊。

治疗有保守治疗和手术治疗。对于大部分儿童、少年患者，在临床上虽有反复发作的镜下血尿或间断性、短时无痛肉眼血尿，但无贫血、腰痛者，临床上可以观察随访，一方面可以等待侧支循环建立，另一方面肠系膜上动脉起始部周围脂肪结缔组织增加可缓解左肾静脉压迫程度。对于确诊为单纯胡桃夹综合征的患者，表现为无症状血尿及直立性蛋白尿者可保守治疗而暂无须特殊治疗。某些诱因（如剧烈运动、感冒）可诱发血尿或使血尿反复发作，嘱患者避免剧烈运动及预防感冒。但对于反复血尿的患者，出现贫血、严重精索静脉曲张或腰痛者，患者不能忍受的，特别是成年患者，保守治疗效果一般，此时常采用外科手术治疗。也有用1%硝酸银溶液经输尿管导管灌注肾盂的报道，每周两次，灌注时应根据肾盂容量和患者的耐受力调整灌注的速度和剂量。
1.手术适应证
（1）经2年以上观察或内科对症治疗症状无缓解或加重者；
（2）出现并发症者，如腰酸、头晕、乏力：
（3）有肾功能损害者。
2.手术方式
手术治疗的目的为解除左肾静脉压迫，使流出肾的静脉血流通畅无阻。可选择的方式有：
（1）左肾静脉下移-下腔静脉端侧吻合术；
（2）自体肾移植；
（3）肠系膜上动脉切断再植术；
（4）介入治疗（左肾静脉扩张、支架置入术）；
（5）左生殖静脉腔静脉吻合术；
（6）左生殖静脉髂外静脉吻合术（分流术）；
（7）左肾静脉下腔静脉自体大隐静脉旁路术。