盘点：JACC四月第二期研究一览

1.非致密性心肌病家系的心脏表型和基因特征研究

DOI: 10.1016/j.jacc.2018.12.085

非致密性心肌病（NCCM）、肥厚性心肌病（HCM）和扩张性心肌病（DCM）的遗传原因和心脏特征有部分是相互重叠的。本研究对来自143例NCCM先证者的113个家系的亲戚进行了DNA分析和心脏表型的分析，这些患者根据心脏表型被分成孤立性NCCM、NCCM伴左室扩张（DCM）和NCCM伴左室肥厚（HCM）三类。分析结果显示，在58个家系中，有73名亲戚患有NCCM，34名亲戚患有不伴有NCCM的HCM或DCM。基因突变在家系中出现的概率更大（p < 0.001），54个家系有基因突变。先证者较相关的亲密更容易出现临床症状（p < 0.001），伴有DCM的NCCM与左室收缩功能不全相关（p < 0.001），主要不良心血管事件风险更大，MYH7基因尾部的突变率更高。孤立性NCCM（43%）的病程更轻，MYH7基因头部的突变率更高，无临床症状的概率也更高。研究结果显示，非致密性心肌病先证者的亲戚心脏表型可以通过先证者表型和基因突变的特征来预测。

2.伴糖尿病冠心病患者PCI和CABG治疗预后无明显差异

DOI: 10.1016/j.jacc.2019.01.037

EXCEL临床随机对照试验结果显示对于左主干冠脉（LMCAD）病变患者，冠脉搭桥（CABG）和经皮冠脉介入治疗（PCI）的三年主要终点事件发生率相似，然而这对于高风险患者如伴有糖尿病的患者是否有同样的结果尚不清楚。本研究纳入分析了1905例LMCAD病变患者，其中554名伴有糖尿病，随机1：1分至PCI支架植入组和CABG组，并根据是否有糖尿病进行分层，主要终点事件是3年全因死亡、卒中和心梗的复合事件。分析结果显示，与非糖尿病患者相比，伴有糖尿病患者的主要终点事件发生率明显更高（20.0% vs. 12.9%； p < 0.001），在伴有糖尿病患者和无糖尿病患者中，PCI组和CABG组的主要终点事件发生率无明显差异。3年的全因死亡率在PCI组和CABG组中分别是13.6%和9.0%（p=0.046），糖尿病状态和全因死亡治疗之间没有明显的相互作用（p = 0.22）。研究结果显示，EXCEL临床随机对照试验的结果在伴有糖尿病患者和无糖尿病患者中结果是一致的，PCI和CABG的主要终点事件率无明显差异。

3.经导管主动脉瓣置换术后感染性心内膜炎的远期发生率研究

DOI: 10.1016/j.jacc.2018.12.078

接受外科主动脉瓣置换术（SAVR）后的患者发生感染性心内膜炎（IE）的风险会更高，然而经导管主动脉瓣置换术（TAVR）后的IE发生风险尚不清楚。本研究纳入分析了丹麦国家数据库中的2632名接受TAVR治疗和3777名接受SAVR治疗的无IE病史的患者，经过平均3.6年时间的随访，4.4%的TAVR组患者和4.9%的SAVR组患者出现感染性心内膜炎，两组患者从手术到IE住院之间的平均时间间隔分别为352天和625天。TAVR组和SAVR组患者的1年IE累积风险分别是2.3%和1.8%，5年IE累积风险分别为5.8%和5.1%。在多元回归分析模型中，TAVR组患者的IE发生风险与SAVR组无明显差异。研究结果显示，经导管主动脉瓣置换术后患者5年的感染性心内膜炎发生率为5.8%，与外科主动脉瓣置换术后患者无明显差异。

4.标准化治疗可改善心源性休克预后

DOI: 10.1016/j.jacc.2018.12.084

心源性休克（CS）是一种多因素的血流动力学复杂的综合征，死亡率高。尽管在再灌注和机械循环支持方面取得了进展，但CS的治疗方法仍然存在很大的差异，且效果不佳。本研究的目的旨在评估以团队为基础的标准化方法是否可以改善CS的预后。本研究纳入分析了204名CS患者，并对患者的CS病因、人口统计学特征、右心导管插入术、机械循环支持使用和生存率进行了统计，在基线水平和CS诊断后24小时测量了患者的心输出功率（CPO）和肺动脉搏动指数（PAPI）。分析结果显示，相比于2016年47%的30天生存率，2017年和2018年的30天生存率增至57.9%和76.6%（p < 0.01），30天死亡率的独立预测因子为年龄≥71岁、糖尿病、血透、乳酸盐水平≥3.0 mg/dl、CPO <0.6 W和诊断后24h PAPi <1.0。本研究结果显示，以团队为基础的标准化方法可以提高心源性休克的预后，结合人口统计学、实验室和血流动力学数据的评分可用于量化风险，并指导临床决策对所有类型的心源性休克。

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