当脊柱侧凸合并Chiari畸形，少年如何恢复“直立行走”
2018-02-19 许珈 新华医院骨科 李波 澎湃新闻
17岁少年，身高仅153cm。背部高高隆起，让他无法正常行走。“我还能奔跑吗？”一个对普通人而言简单的动作，于他而言则是天大的心愿。一个月前，上海交通大学医学院附属新华医院骨科脊柱外科蒋雷生团队收治了这名藏族学生，展开脊柱侧后凸后路截骨矫形手术。目前，这名17岁的少年已经能像正常人一样行走了。蒋雷生主任提醒，脊柱侧弯是一个不断进展加重的疾病，一旦确诊，需尽早干预，不要等到非常严重了才去四处求医，这
17岁少年，身高仅153cm。背部高高隆起，让他无法正常行走。“我还能奔跑吗？”一个对普通人而言简单的动作，于他而言则是天大的心愿。
一个月前，上海交通大学医学院附属新华医院骨科脊柱外科蒋雷生团队收治了这名藏族学生，展开脊柱侧后凸后路截骨矫形手术。目前，这名17岁的少年已经能像正常人一样行走了。
蒋雷生主任提醒，脊柱侧弯是一个不断进展加重的疾病，一旦确诊，需尽早干预，不要等到非常严重了才去四处求医，这样会导致治疗的难度和风险大大增加。
脊柱侧凸影响生活
2017年8月3日，对西藏那曲地区索县的藏族学生索朗培佳来说，这注定是不平凡的一天，他遇到了足以改变他一生的人。
“与美丽同行” 志愿者，上海交通大学医学院附属新华医院乳腺外科韩宝三主任在索县中学见到了这个言语不多、羞涩而略显自卑的男孩。他那扭曲的脊梁、佝偻的身影深深地印在韩主任和其他志愿者的心里。
经了解，在他两岁时父母就发现其背部有凸起，随着年龄增长逐渐增大，也曾四处求医，但因为手术难度大，且家庭无力承担高额医疗费用，使其错过了最佳治疗时期。年复一年，背部的突起愈发明显，他也渐渐感到气喘，步履蹒跚，让他无法直立行走。
“叔叔，我还能奔跑吗？”病痛缠身的孩子，纯净和渴望的眼神让医生们内心五味杂陈。
怎么办？韩主任第一时间和志愿者团队后援团，新华医院骨科脊柱外科学术带头人蒋雷生主任取得联系——“这个孩子还有机会吗？我想带他回新华”。
脊柱侧凸俗称脊柱侧弯，是一种脊柱的三维畸形。从外形上，可见背部“中线”的偏离，隆起畸形，可伴有“漏斗胸”或“鸡胸”、双肩不等高、骨盆不平衡，明显影响患者的外观。尤其是胸段畸形，常导致胸腔容积减少，导致心肺功能障碍，严重者甚至危及生命。除此之外，躯体畸形造成的心理障碍对患者来说更是雪上加霜。
新华医院骨科脊柱外科蒋雷生主任介绍，这位17岁患者是一例神经肌肉型脊柱侧凸。入院检查时，患者身高仅有153cm，行走不稳，脊柱胸段严重侧后凸畸形，胸廓发育扭曲，神经系统查体发现患者四肢的肌张力增高，病理征阳性。术前检查影像学发现，患者胸段侧凸约80°，后凸约110°，柔韧性极差，为重度僵硬型脊柱侧凸。肺功能检查提示中度限制性通气功能障碍。
然而困难有时就是这样不依不饶，核磁共振检查发现患者同时还合并有Chiari畸形和脊髓空洞。疝入枕大孔的小脑扁桃体可能在脊柱侧凸矫形时受到牵拉，压迫延脊髓导致严重的神经并发症，使脊柱侧后凸矫形手术变得更为复杂与棘手。
如何制定手术方案，怎样尽量避免复杂情况带来的高风险，手握患者生命，脊柱团队面临一场“零差错”的严峻考验。
降低神经系统并发症
大量术前准备工作有序进行。教患者简单的汉语交流，便于术中唤醒时沟通；监督患者吹气球，改善患者肺功能；大量备红细胞、血浆和冷沉淀，以应对术中失血；对患者进行心理辅导，促进心理康复。但是，医生面对的最大挑战还是如何降低重度僵硬型脊柱侧凸矫形手术的神经系统并发症。
国内外报道该手术神经系统并发症风险约15%，甚至更高。新华医院骨科脊柱外科团队能做得更好吗？骨科晨会病例讨论了一次又一次，是否需先行Chiari畸形手术；能否用相对简单的截骨技术代替复杂技术；如何及时发现矫形时脊髓位移导致损伤风险；如何提高重度椎体旋转下“打钢钉”的安全性，一个个问题的提出都需要有对应的解决方案。
骨科脊柱外科蒋雷生团队与神经外科李世亭主任团队联合会诊后决定“先去利刺，再斩荆棘”。对此类患者，脑部手术可以降低脊柱侧凸畸形矫形术中对神经系统并发症概率，减少手术风险。首战告捷，后颅窝减压术+硬膜囊扩大重建术+小脑扁桃体切除术术后患者恢复良好。
为了迎接更具有挑战性的脊柱矫形手术，骨科团队定下手术方案：用II级截骨技术+广泛松解代替IV级截骨，既降低神经系统并发症风险，又减小手术创伤。
术后两周即可正常生活
2018年1月31日，患者接受了脊柱侧后凸后路截骨矫形手术。术中严重旋转椎体的置钉，截骨和广泛松解，脊柱矫形序列的重排，术中监护和唤醒试验，每一步操作团队医生都力求精益求精。整个手术出血1000ml ，国内外大角度侧弯截骨矫形手术出血量一般在2000-4000ml左右 。
术后透视胸椎后凸矫正至40°左右，侧凸矫正至10°左右，基本恢复正常脊柱曲度。麻醉苏醒后患者双下肢感觉运动正常。手术初步成功，医护人员和家属都期待他站起来的那一刻。
术后第九天，少年已经可以自主下床走路，术后身高从原先的153cm“蹿”到161cm。肩膀平了，背部“大包袱”也不见了。术后2周，少年已经可以像正常人一样生活。一次偶然的相遇，就这样改变了少年的人生。他给医生护士、哥哥姐姐献上哈达，并用他那最淳朴的文字表达感激之情。
当地政府派来照顾他们的工作人员买了回藏的机票，刚好能赶在2月16日藏历新年之前到家，他期待给妈妈和妹妹一个惊喜。
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