Blood：母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤
2019-07-03 MedSci MedSci原创
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm， BPDCN）是一种不常见的血液恶性肿瘤，预后差。BPDCN临床表现的相关数据有限，因为现有报道的结果主要来自小规模的回顾性研究，缺乏标准化的治疗指南。
中心点：
现代多中心BPDCN人群的预后为靶向治疗提供了一个基准。
60岁以下、核型正常和TdT阳性患者预后相对较好，普拉曲沙和Enasidenib对BPDCN具有一定治疗活性。
摘要：
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm， BPDCN）是一种不常见的血液恶性肿瘤，预后差。BPDCN临床表现的相关数据有限，因为现有报道的结果主要来自小规模的回顾性研究，缺乏标准化的治疗指南。
最近，IL-3细胞毒素结合物Tagraxofusp获得美国食品和药物管理局（FDA）批准进行1/2期试验，这是首次获批进行治疗BPDCN的试验。但由于目前在这项或任何临床研究中，还没有匹配的内部比较器，BPDCN试验检测新药物的结果很难与替代疗法进行比较。因此Justin Taylor等人尝试在tagraxofusp问世之前，定义一组BPDCN患者的临床特征和预后。
在59个关于BPDCN患者的研究中，从确诊起的总体存活期中位值为24个月，预后与“仅皮肤”表现或伴有全身性疾病的患者相似。一线强化治疗和“淋巴样”化疗方案可改善患者预后。
仅有55%的患者进行了强化化疗，42%的患者进行了干细胞移植。确诊时与预后不良相关的临床特征有60岁以上、核型异常和BPDCN细胞的TdT阴性。此外，研究人员还确定了部分患者对普拉曲沙和Enasidenib治疗的疾病反应。
总而言之，本研究强调了现代BPDCN患者的不良预后以及对新治疗方法的需求。正在进行的BPDCN临床试验的结果可以相对地对当下的队列进行评估。
原始出处：
Justin Taylor， et al.Multicenter Analysis of Outcomes in Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm Offers a Pre-Targeted Therapy Benchmark.Blood 2019 ：blood.2019001144； doi： https：//doi.org/10.1182/blood.2019001144
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