Front Med (Lausanne) ：间质性肺疾病肺动脉高压的演变：过去、现在和未来

间质性肺疾病（ILD）是一系列常常在其发展过程中并发肺动脉高压（PH）的疾病。WHO第3组PH的病理生理机制与其他形式的PH不同。PH的出现是对不良事件如死亡和发病率的一个先兆，这意味着疾病中的PH组分加速了临床结果的恶化。实际上，由ILD引起的WHO第3组PH在所有PH组中的预后最差。因此，通过全面的筛查方法早期检测PH至关重要。由于ILD和PH之间的临床表现有很大的重叠，早期检测PH通常难以实现。尽管如此，直到最近，由于ILD引起的PH的治疗一直令人沮丧。使用PAH特异性肺血管扩张剂的临床试验已经进行多年，但没有达到预期的效果。最终，2018年的INCREASE研究显示了吸入曲前列醇治疗ILD引起的PH的益处。鉴于这一开创性的进展，临床对这种疾病表型的治疗方法正在发生转变。目前，吸入曲前列醇是唯一获得FDA批准用于治疗这种表型的疗法，但这种疗法的出现已经引发了大量针对新药物开发的研究。

尽管近年来取得了一些进展，但由ILD引起的前毛细血管PH的诊断和治疗仍然是一个复杂的问题。本综述文章着重于对ILD引起的前毛细血管PH的当前知识状态进行探讨，特别是其诊断和管理，最近的进展以及该领域未来的发展。

WHO第3组PH由ILD引起的预后最差，而PH的早期检测对于改善临床结果至关重要。然而，由于ILD和PH之间的临床表现存在重叠，早期检测经常是困难的。最近的INCREASE研究表明，吸入曲前列醇对于ILD引起的PH具有益处，从而在这一领域引起了治疗方法的变革。目前，吸入曲前列醇是唯一获得FDA批准用于治疗这一表型的疗法，但这也催生了大量的新药物研发研究。

尽管最近取得了一些进展，但由ILD引起的前毛细血管PH的治疗仍然具有挑战性。虽然吸入曲前列醇是唯一获得FDA批准的治疗方法，但该疾病的整体前景仍然令人担忧。当前，临床对于早期检测和管理ILD引起的PH的需求急剧增加，迫切需要发展出一种经过充分验证的筛查工具。本文对ILD引起的前毛细血管PH的诊断和治疗进行了全面而深入的探讨，总结了最新的研究进展，同时展望了该领域未来的发展方向。

原始出处：

Arslan A, Smith J, Qureshi MR, Uysal A, Patel KK, Herazo-Maya JD, Bandyopadhyay D. Evolution of pulmonary hypertension in interstitial lung disease: a journey through past, present, and future. Front Med (Lausanne). 2024 Jan 17;10:1306032. doi: 10.3389/fmed.2023.1306032. PMID: 38298504; PMCID: PMC10827954.