Int J Mol Sci：泛连接蛋白-1（Pannexin-1）的敲除能够诱导听力损失
2018-05-12 AlexYang MedSci原创
间隙连接连接基因的变异能够高频率的诱发非综合症听力损失。连接蛋白基因同样编码间隙连接蛋白。之前的研究阐释了Pannexin-1（Panx1）缺陷和变异与听力损失相关。到目前为止，Panx1敲除（KO）小鼠家系已经建立。一般来讲，这些Panx1 KO小鼠家系在大多数方面能够表现出一致的表型，包括听力损失。然而，有研究报道了 Genentech Inc.创造的Panx1 KO小鼠家系通过低频率范围（&
间隙连接连接基因的变异能够高频率的诱发非综合症听力损失。连接蛋白基因同样编码间隙连接蛋白。之前的研究阐释了Pannexin-1（Panx1）缺陷和变异与听力损失相关。到目前为止，Panx1敲除（KO）小鼠家系已经建立。一般来讲，这些Panx1 KO小鼠家系在大多数方面能够表现出一致的表型，包括听力损失。然而，有研究报道了 Genentech Inc.创造的Panx1 KO小鼠家系通过低频率范围（<24kHz）的听力脑干响应（ABR）阈值测量发现，该家系小鼠没有表现出听力损失。
最近，有研究人员利用多重听力功能测试和听力功能的重复检测在Panx1 (Gen-Panx1) KO小鼠中进行进一步鉴定。研究发现，Panx1 (Gen-Panx1) KO小鼠ABR阈值显著增加，尤其是在高频率范围内。更多的是，与ABR阈值增加一致，畸变产物耳声发射（DPOAE）和耳蜗微音电位（CM）分别反映出了耳蜗放大和听力受体电流均显著的减少。
最后，研究人员指出，他们的数据阐释了Panx1 (Gen-Panx1) KO小鼠是具有听力损失的，并且进一步确定了Panx1缺陷能够引起耳聋。
原始出处：
Chen J， Liang C， Zong L et al. Knockout of Pannexin-1 Induces Hearing Loss. Int J Mol Sci. 30 April 2018.
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