张巍教授：系统性红斑狼疮分类标准的解读

1.糖皮质激素的用量依然是大家关注的重点

长期使用糖皮质激素所带来的不良反应已经在业内达成了共识，但是依然有许多患者因为种种的原因还是需要使用大剂量的激素进行治疗。目前国际上专家达成的共识为：糖皮质激素长期用药应控制在每日 20mg以下，最好可以逐步减为7.5mg以下。

2.靶向药物开发依然是主流

本次会议上有很多关于新的靶向药物的研发和实验信息。未来靶向药物在SLE上的诊疗的前景值得期待。

3.精准治疗是SLE治疗的最高境界

精准治疗的基础是靶向药物，但是靶向药物只是精准治疗的一部分。SLE是一个异质性非常大的疾病，不同人种，不同年龄的患者表现都不同，甚至同一患者的不同病程阶段都对药物的反应不同。从某种程度上讲，狼疮的治疗相比其它内科疾病极具艺术性：用有限的药物对不同的患者做到量体裁衣，精准治疗。

1.分类标准更新的意义是帮助临床医生早期诊断

SLE是一个非常特殊的疾病，从某种意义上来说可以说是一个综合征。与其他的内科病相比（如消化道溃疡、心肌梗死等）有非常大的区别。SLE的标准是分类标准，区别于临床上常见的诊断标准，但是目前还是用分类标准来作为诊断标准来使用。

如何精准的使用分类标准，首先要对分类标准有非常深刻的理解，在众多的分类项目中准确识别特异性或权重较高的项目，这样才不会造成诊断的偏差。

2.血清学的诊断在SLE分类标准中是非常重要的

不同的风湿病诊断模式是不同的。例如SLE是血清学诊断，因为狼疮的患者体内有各种各样的自身抗体，我们用各种生物标记物来检测。如果患者没有血清学异常，此时应慎重诊断SLE。反而言之，类风湿关节炎是一个临床诊断。我们在诊断类风湿关节炎的时候不能仅仅凭借血清学或者单独的X光来进行诊断，而是要通过影像学、主诉、病史采集、体格检查，实验室检查等来综合诊断类风湿关节炎。肿瘤是以病理学诊断为主，通常要有病理学检测报告才能诊断肿瘤。

3.SLICC增加了肾活检，SLE首次有了病理学诊断的项目

SLICC标准加入了肾活检，目前大部分医院都有肾活检的项目可以做，可操作性较强。增加这一项目可以减少误诊或者漏诊。

4.2019年的ACR分类标准变为计分制。有助经验不足的医生进行诊断

2019年的ACR分类标准一个重大的突破是将权重的项目细化了，改为积分制，可以直观的了解哪些项目权重较大，哪些权重较小。此次细化的项目与张巍主任本人的想法是不谋而合的，例如强调了心包炎和癫痫在SLE诊断中的重要性。

1.临床医生要有SLE会涉及多脏器损害的意识，及时知晓患者的器官受累情况

SLE是一个多脏器受损的全身心疾病，器官的受累情况直接关系到患者的生活质量和预后。有些临床受累可以直接观察到，例如皮肤受累表现出来的皮疹，大量蛋白尿引起的浮肿以及中枢受累表现出来的癫痫等。

还有一些病人可能已经处于内脏受累的早期阶段，患者还未出现相关的症状，但可以通过目前已有的手段来进行检测，例如尿常规查出少量的蛋白尿；心脏超声查出患者有肺动脉高压；胸部CT检查间质性肺病，血常规可以检测患者白细胞减小、血小板减少等。

临床医生在接诊时应该有SLE是一个多脏器受累的疾病的意识，知晓哪些脏器是容易受累的，第一时间开出相应的医嘱并做出相关的检查，明确患者是否有亚临床的器官受累症状。

2.注意一些特殊的临床标志物

通过临床检查可以发现一些生物标志物，这些标志物可以提示医生患者可能会出现相应的临床受累。例如病人有高滴度的抗双链DNA抗体的病人易出现肾炎；抗RNP抗体，易出现雷诺症、肺动脉高压；抗SSA抗体可能会出现类似干燥的症状，高免疫球蛋白，高血沉；磷脂抗体阳性可能与血栓事件相关，造成相应脏器的受损。

3.临床医生也应该关注药物对患者脏器的影响

狼疮的治疗是一场马拉松，需要医生和患者长期的努力。所以我们在治疗SLE的时候应该注意药物是否会对患者造成继发性的脏器损害。例如糖皮质激素，免疫抑制剂药物甚至是新型的生物制剂都有可能对脏器功能造成损害。

除了常见的骨髓抑制，肝肾功能受损以外，还应该知晓具体药物的可能引起的特殊不良反应，比如MTX引起的肺纤维化，抗疟药的引起的视力损害等。这都需要患者及时随访，医生要在随访的过程中进行检测，第一时间发现异常。若发现异常应该重新评估患者的风险获益比。如果明显是风险比较高，那临床医生应该及时调整方案。

4.患者的病情处于动态变化中，应及时调整治疗方案

临床医生还必须明白患者的病情是处于动态变化中的，一种诊疗方案可能在特定的时机是合适的，但是并不代表以后也是合适的，要叮嘱患者及时随访，然后要根据患者的实际情况及时调整治疗方案。

这是一个非常现实，而且也是临床上经常会遇见的问题。上世纪80年代左右我们不主张SLE患者生育，因为怀孕期间雌激素的异常可能会诱发狼疮的活动，而且SLE病人的胎儿发育也有一些问题。但是随后发现，如果不能解决患者的生育需求，不仅患者的生活质量会变差，而且也会影响患者家庭的稳定性，带来很多的社会问题。

自上世纪80年代末以来，我院开展张风湿科和妇产科等进行多学科诊疗模式（MDT）合作，在这个问题上共同进行了探讨，也有了一些成功的经验：

1，妊娠之前对患者进行全面的基本评估，判断患者妊娠风险，如果风险比较高将不建议患者妊娠。

2，患者也需要参与到病情的评估中来。应邀请病人一起加入病情的评估工作，医生应该尊重患者的主观感受。

3，备孕期间以及怀孕期间药物的调整非常重要。

优先选择对胎儿安全性较高的药物。例如糖皮质激素、抗疟药等对胎儿的影响相对比较小，可以优先使用；有细胞毒性的药物环磷酰胺、某些免疫抑制剂对胎儿有致畸作用，谨慎使用。临床医生需要做大量的工作，确保药物不影响胎儿的情况下，控制住母亲的病情。

4，应叮嘱患者不能停药，否则会影响母亲和胎儿的健康。

很多患者都有这样的误区，认为只要是吃药都是对胎儿有影响，擅自停药。一方面，停药会使母亲面临巨大的狼疮复发的风险，在孕期狼疮复发对母亲和胎儿来说都是非常凶险的。另外一方面，不通过药物控制病情的话，疾病活动会影响胎盘的血供、营养，进而影响胎儿的生长和发育。

患者如果不听医嘱擅自停药可能有非常严重的并发症：大量蛋白尿、高血压、先兆子痫等，有时甚至需要终止妊娠。

6，在MDT的监护下，许多患者和其胎儿都会有很好的结局。

在张巍老师多年的临床工作中，患者在经过MDT的监护下，患者妊娠情况都是比较好的，不管是母亲或者胎儿都能够得到很好的结局：母亲在妊娠期间狼疮活动尚可，胎儿也和正常的胎儿几乎没有差别。SLE患者生下胎儿的SLE发病率约为2%~3%。

7.产后哺乳同样也需要在医生的指导下进行。

患者是哺乳期同样也需要专业临床医生的用药指导。