66岁老爷爷确诊非霍奇金淋巴瘤5年 多次化疗竟引发更大悲剧…
2019-01-30 吴茅 王福斌 林慧君 特殊血液病分析100例
66岁老爷爷，确诊非霍奇金淋巴瘤5年，予以多次化疗，但没想到由于多次化疗竟引发第二肿瘤，可谓是雪上加霜！
66岁老爷爷，确诊非霍奇金淋巴瘤5年，予以多次化疗，但没想到由于多次化疗竟引发第二肿瘤，可谓是雪上加霜！
【简要病史】
患者，男，66岁，确诊非霍奇金淋巴瘤（套细胞淋巴瘤ⅠA期）5年，予以多次化疗，近期复查外周血白细胞增高，为进一步治疗入院。
一般查体：神清，浅表淋巴结未及肿大，左扁桃体Ⅱ度肿大，局部可及溃疡，无分泌物，肺部呼吸音清，心律齐，腹软，肝脾未及，NS-。
【相关检查】
血常规：WBC 50.5×109/L，Hb 111g/L，PLT 138×109/L，CRP 73.1mg/L，铁蛋白859.2ng/ml，抗核抗体1∶160+，余未见明显异常指标。
骨髓检查：粒细胞系增生活跃，以中幼粒细胞及其以下阶段细胞增生为主。部分粒细胞有核浆发育不平衡现象。红细胞系增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主，幼红细胞形态无异常。成熟红细胞轻度大小不一。成熟淋巴细胞比例、形态无异常。单核系统增生活跃，幼稚单核细胞可见占14%，不成熟单核细胞占20.5%。巨核细胞数量中等，易见散在血小板。
骨髓形态学检查：单核细胞系统增生活跃，结合外周血片、形态学考虑CMML。B超：肝胆脾胰、后腹膜均无异常。肺部CT：两肺多发感染，右中肺为明显，左上肺肺气囊形成，纵隔内多发淋巴结稍肿大。骨髓免疫分析检查：可见一群异常单核细胞，占50%。骨髓病理检查：未见明显恶性淋巴细胞。
【典型图片】
外周血图片
图1 大量异常单核细胞，×1000
图2 大量异常单核细胞，×1000
骨髓片
图3 大量异常单核细胞，×1000
图4 大量异常单核细胞，×1000
细胞化学染色
图5 外周血POX染色，×1000
图6 骨髓POX染色，×1000
【讨论】
甲：患者五年前为淋巴瘤，有多次化疗病史，考虑为化疗相关急性白血病，急性单核细胞白血病（AML-M5）。
乙：从形态学上结合细胞化学染色，考虑该类细胞为异常单核细胞，考虑为继发性第二肿瘤CMML。
【分析】
该病例特点外周血形态比较奇特，不是典型的单核细胞，有部分细胞似成人T的多形核淋巴细胞（花细胞），经骨髓免疫分析证实为异常单核细胞，比例占50%。该患者临床有淋巴瘤病史，现阶段有明显感染症状使临床考虑该类单核细胞是反应刺激出来的。继续观察2月余后，临床感染指征在抗感染治疗后已消失，患者一般情况尚可，但单核细胞仍然较高如前，观察2月余未有明显进展，结合实验室检查，外周血片及临床特征，诊断为继发第二肿瘤CMML。
慢性粒单核细胞白血病（CMML）诊断标准：①持续性外周血单核细胞增多，大于1×109/L；②Ph-，BCR-；③外周血或者骨髓中原始细胞小于20%；④髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常，无发育异常或者发育极微，但其他条件符合，有以下表现者，仍可诊断为CMML；骨髓细胞有获得性克隆性细胞遗传学异常，或单核细胞增多已持续至少3个月，而且除外引起单核细胞增多的其他原因；⑤外周血原始细胞小于5%，骨髓中原始细胞小于10%诊断为CMML-1，外周血原始细胞占5%～19%，或者骨髓中原始细胞占10%～19%，诊断为CMML-2；⑥符合以上诊断标准且外周血嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L者，诊断为CMML伴嗜酸性粒细胞增多。
关于继发性第二肿瘤的诊断标准：目前国际上尚未有明确规定继发肿瘤的诊断标准，主要是参照以下特征：组织学上两个肿瘤均为恶性，且有各自独特的病理形态特点，按照第二肿瘤的发生距离原发肿瘤的诊断时间大于6个月，并排除肿瘤之间相互转化的可能。
【诊断】
继发第二肿瘤的慢性粒单核细胞白血病（CMML）。
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