一种少见先天性肺血管畸形病
2017-12-01 熊长明 肺血管病
肺动脉异常起源于升主动脉（AOPA），是一种少见先天性肺血管畸形，该疾病的表现与其他常见大量左向右分流的先心病类似，无特异性症状和体征；因发病率低，所以常被忽视而漏诊、误诊。下面是2例这样的疾病——
肺动脉异常起源于升主动脉（AOPA），是一种少见先天性肺血管畸形，该疾病的表现与其他常见大量左向右分流的先心病类似，无特异性症状和体征；因发病率低，所以常被忽视而漏诊、误诊。下面是2例这样的疾病——
【临床资料】
例1 患者，男，28岁。活动后胸闷气短2年。
查体：胸骨右缘4～5肋间闻及3/6级收缩期杂音，P2亢进。
心电图：双室肥厚，窦性心律。
图6-1 胸部正位片示双肺血增多，肺动脉段凸出，右侧肺动脉扩张，双室增大
X线胸片（图6-1）：双肺血增多，肺动脉段凸出，右侧肺动脉扩张，双室增大。
超声心动图显示先心病，动脉导管未闭，肺动脉高压。
图6-2 CT增强扫描横断图像显示：右肺动脉与主肺动脉无连接（a）
图6-2 CT增强扫描横断图像显示：右肺动脉起自于升主动脉近段左后壁（b）
肺动脉增强CT（图6-2）检查提示：右肺动脉起自升主动脉，动脉导管未闭，肺动脉高压。
在我院进行了肺动脉造影及右心导管检查。右心导管检查：外周动脉血氧饱和度95%，左肺动脉压90/32（50）mmHg，右肺动脉压106/75（80）mmHg。
肺动脉造影（图6-3）诊断：右肺动脉起自升主动脉，动脉导管未闭，肺动脉高压（重度）。
例2 患者，男，17岁。因活动后心悸、气短6年，动脉导管未闭封堵术后6个月收入院。患者6年前出现活动后心悸、气短，未予重视。6个月前因上述症状在外院诊断为“动脉导管未闭”行经皮动脉导管未闭封堵术，术后上述症状无明显缓解。
既往无其他疾病史。家族史无特殊。
查体：BP110/70mmHg。无口唇发绀，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，双肺未闻及血管杂音。HR 76次/分，心律齐，P2亢进，胸骨左缘第2～3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，双下肢无水肿。无杵状指（趾）。
实验室检查：血常规：RBC 4.52×1012/L，WBC 7.63×109/L，PLT 185×109/L。甲状腺功能指标：正常。尿常规：正常。肝肾功能：正常。乙肝、丙肝：阴性。
图6-3 升主动脉造影正位（a）
图6-3 升主动脉造影侧位（b）
升主动脉造影正位（a）与侧位（b）显示右肺动脉起自升主动脉近段左后壁，导管测压证实右肺动脉压与升主动脉压一致
HIV：阴性。免疫学检查：未见异常。
心电图：窦性心律，电轴右偏，右心室肥厚。
X线胸片：双肺门动脉扩张，外周纹理相对纤细，主动脉结不宽，肺动脉段凸出，右心室扩大，心胸比0.53。
超声心动图：右心增大，左心大小大致正常；房、室间隔连续完整，主动脉、肺动脉分别起自左、右心室；左肺动脉直接起自升主动脉，右肺动脉与主肺动脉相连；主动脉弓降部通过管状结构与肺动脉相通，两者间可见双期连续性分流；三尖瓣瓣环扩张，致瓣叶对合欠佳，三尖瓣中～大量高速反流，余瓣膜结构、形态和启闭未见异常。超声诊断：左肺动脉起源于升主动脉，动脉导管未闭，肺动脉高压。
心导管检查及心血管造影（图6-4～图6-6）：主肺动脉及右肺动脉扩张，未见左肺动脉顺行显影；主肺动脉内的造影剂经动脉导管进入降主动脉。主动脉升、弓、降部发育尚好；左肺动脉起源于紧邻主动脉窦的升主动脉左前侧壁，且明显扩张（其管径接近升主动脉）。主动脉弓位于右侧，弓降部可见漏斗形动脉导管，此处未见封堵器影；在第一腰椎水平、肠系膜上动脉开口附近的腹主动脉管腔内可见一封堵器影。
肺动脉血氧饱和度较右心室升高15.2%，提示肺动脉水平左向右分流；股动脉血氧饱和度92.8%，提示存在右向左分流；肺动脉压97/73（85）mmHg，QP/QS=1.4，肺血管阻力1504.4dyn?s/cm5；吸氧后肺动脉压100/69（84）mmHg，肺血管阻力1432.8dyn?s/cm5。
图6-4 肺动脉造影显示主肺动脉及右肺动脉扩张，未见左肺动脉顺行显影，仅见右肺动脉顺行显影，并可见造影剂从肺动脉经动脉导管（箭头所示）进入降主动脉
图6-5 升主动脉造影显示左肺动脉起源于紧邻主动脉窦的升主动脉左前侧壁，且明显扩张（箭头所示）；主动脉弓位于右侧
图6-6 腹部透视显示动脉导管未闭封堵器脱落于腹主动脉内第一腰椎水平（箭头所示）
【讨论】
肺动脉异常起源于升主动脉（anomalous origin of pulmonary artery from the ascending aorta，AOPA）是一种少见先天性肺血管畸形，指左或右肺动脉起自升主动脉，而另一侧肺动脉仍与主肺动脉延续。该病是由于胚胎期动脉干异常分隔所致，所以有时被列为先天性主-肺间隔缺损（主-肺动脉窗）的一种特殊类型。一般右侧较左侧多见，约25%为单发畸形，约50%以上合并其他心血管畸形，包括室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症等。
一侧肺动脉起源于升主动脉由Fraentzel在1868年首先报告，其血流动力学改变与主-肺间隔缺损类似，属于大量左向右分流的先心病；一侧肺接受体动脉的高压血流冲击，该侧肺血管病变发生较早；对侧肺则单独接受所有肺循环的血流，也常发生肺动脉高压。一侧肺动脉起源于升主动脉中，右肺动脉起源于升主动脉更多见，肺动脉常起源于升主动脉侧后壁窦管交界上方不远处，升主动脉与肺动脉主干见无缺损交通。该病变可为单发畸形，也可并发动脉导管未闭、主动脉弓离断、室间隔缺损等。1961年Armer等首先报告了外科手术成功矫治右肺动脉起源于升主动脉，由于该病肺血管病变发展早且快，在明确诊断和手术适应证的前提下应尽早治疗。
该疾病的表现与其他常见大量左向右分流的先心病类似，无特异性症状和体征；因发病率低，所以常被忽视而漏诊、误诊。影像学检查是提示或明确诊断该疾病的主要方法：X线平片可提示心脏增大和肺血增多，如无合并畸形，两次肺血是不对称的；超声心动图是明确诊断首选的无创检查，但受检查者经验和对该病认识程度的影响而不能表现出应有的诊断水平；CT和磁共振成像作为新的无创影像学技术可明确诊断，并可通过三维重建技术立体、形象的显示病变，对手术矫治方案的制订有很大的帮助，但不能获得充分的血流动力学资料；心导管检查和心血管造影是诊断该病的“金标准”，并可获得肺血管阻力等资料，有助于手术适应证的判断，但如果术者不能在相应部位造影，也可以漏诊。
例2中患者以心悸、气短等非特异性症状就诊，在外院经过超声心动图等检查仅诊断为动脉导管未闭，并行经皮动脉导管未闭封堵术。经皮动脉导管未闭封堵术中是必须要进行造影和心导管检查的，但由于造影部位在降主动脉，加之造影术者可能对通过动脉导管未闭进入肺动脉的血流观察不仔细，没有及时发现左肺动脉未显影的征象，导致仍然漏诊左肺动脉起源于升主动脉。在我院就诊时超声心动图即发现左肺动脉起源于升主动脉和动脉导管未闭，并伴有肺动脉高压，为明确手术适应证而行心导管检查和心血管造影。术中除了进一步证实超声心动图所显示的畸形，还发现患者肺阻力显著增高，提示为阻力性肺动脉高压，已无手术矫治的可能。由于在动脉导管未闭的部位未发现封堵器，结合患者行经皮动脉导管未闭封堵术的病史，笔者还发现了脱落于腹主动脉内的动脉导管未闭封堵器。对于单纯动脉导管未闭的患者来说，封堵术后出现封堵器脱落多是由于对病变大小测量不准确、封堵器选择偏小所致，这类封堵器的脱落部位常在肺动脉侧，可被血流冲至左、右肺动脉内。国内也有报告对肺阻力增高的动脉导管未闭合并肺动脉高压的患者行封堵术后，肺动脉在特定条件下（如咳嗽）骤然升高时将封堵器推至降主动脉的病例。虽然笔者未获得该患者在外院行导管检查和造影的资料，但鉴于两次导管检查只间隔了6个月左右的时间，从封堵器脱落的部位看，该封堵器的脱落与封堵术适应证选择有误相关。
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