血液病诊疗过程中MICM-P综合诊断非常重要！
骨髓纤维化（MF）是指骨髓造血组织被纤维组织代替，以致影响造血功能所产生的病理状态，按原因是否明确可分为原发性骨髓纤维化（PMF）和继发性骨髓纤维化（SMF）
“ 检验医学”公众号 - 骨髓纤维化 - 2022-02-13
Blood：Hippo激酶缺失通过慢性激活固有免疫促进del（20q）相关性恶性血液病的进展
染色体20q或del(20q)杂合缺失是恶性血液病中常见的细胞遗传学异常。但迄今为止，在del(20q)常见缺失区域中，对导致疾病发展的基因鉴定仍举步维艰。通过评估患者的基因表达，Stoner等人发现STK4(编码Hippo激酶MST1)是一种20q基因，在骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生性肿瘤(MPN)中，其表达低于单倍剂量不足。小鼠造血特异性基因失活提示Hippo激酶丢失可引起脾肿大、血
MedSci原创 - Hippo激酶，del（20），恶性血液病，MST1 - 2019-08-25
Blood：JAK2ex13Del驱动致癌转化，与慢性嗜酸性白血病和真性红细胞增多症相关
JAK2的JH2区域的V617F突变是几种骨髓增生性肿瘤(MPNs)的致癌驱动因素，包括原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症(PV)。在MPNs中也发现了JAK2的其他图标，最显著的是真性红细胞增多症中的12号外显子突变。现研究人员报到了一个新的复发性突变，在JAK2的JH2结构域中，缺失了4个氨基酸，并插入了一个可变氨基酸（Leu583-Ala586DelInsSer/Gln/Pro
MedSci原创 - JAK2，慢性嗜酸性白血病，真性红细胞增多症 - 2019-10-15
Blood：JAK2ex13InDel驱动成瘤转化，与慢性嗜酸性粒细胞白血病和真性红细胞增多症有关
中心点：一种新的JAK2插入/缺失突变与嗜酸性粒细胞增多症和红细胞增多症有关，可能代表了一种新的临床实体。JAK2ex13InDel可在配体缺乏的情况下，通过β常见链受体导致组成性激活促进信号转导激活。摘要：Janus激酶2（JAK2）的JH2结构域的V617F突变是几种骨髓增值性肿瘤（MPNs）的致癌驱动突变，包括原发性血小板减少症、骨髓纤维化和真性红细胞增多（PV）。在MPNs中，还检测到JA
MedSci原创 - JAK2ex13InDel，嗜酸性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，JAK2 - 2020-01-01
Blood：CDK 6与骨髓增生性肿瘤
研究发现了CDK 6对骨髓增生性肿瘤进展过程中的作用，为疾病的治疗提供新的依据
MedSci原创 - 骨髓增生性肿瘤，JAK，CDK6 - 2019-04-13
王纲、于淼团队合作发现：一个智力相关的重要基因突变调控染色质的结构和特定基因表达
已报道的MED23点突变的病例表现出头小畸形、语言迟缓、认知障碍等缺陷，然而其发病机制并不明确。
深究科学 ID: deepscience - 基因突变，染色质 - 2023-02-06
J Clin Oncol：鲁索替尼明显改善高危真性红细胞增多症患者预后
鲁索替尼治疗可使对羟基脲不耐受或具有耐药性的真性红细胞增多症患者获得更好的完全缓解率、EFS和分子反应
MedSci原创 - 真性红细胞增多症，鲁索替尼 - 2023-05-15
Blood：维生素D受体介导的巨噬细胞倾斜分化引发骨髓纤维化
在携带突变（如JAK2V617）的骨髓增生性肿瘤（MPNs）中，骨髓纤维化是临床疾病进展不可控的不利信号，还是骨硬化的并发症，其发病机制尚未完全明确。
MedSci原创 - 骨髓纤维化，巨噬细胞，VDR - 2019-02-06
Blood：调控骨髓增生性肿瘤过表达NFE2的两种新型表观遗传通路
中心点：骨髓增生性肿瘤过表达NFE2与JAK2V617F介导的H3Y41磷酸化相关。JMJD1C是NFE2的靶基因，通过正反馈环促进骨髓增生性肿瘤过表达NFE2。摘要：转录因子NFE2在大多数骨髓增生性肿瘤（MPN）患者中过度表达。在免疫模式动物中，NFE2水平升高可导致自发性白血病转化的MPN表型。但是，导致NFE2过表达的分子机制及其下游靶点尚未详细了解。
MedSci原创 - 骨髓增生性肿瘤，JMJD1C，NFE2，磷酸化 - 2018-03-09
Blood：Pacritinib治疗骨髓纤维化MF患者是否有效？
MRI检测和身体检查最佳脾体积改变百分比 Pacritinib(SB1518)是一个种Janus激酶2(JAK2)，JAK2（V617F）和Fms样酪氨酸激酶3抑制剂不能抑制JAK1。这个多中心2期研究中，进一步证实了pacritinib治疗MF患者的安全性和有效性。符合条件的患
MedSci原创 - 骨髓纤维化 - 2015-04-28
Blood：治疗特定血液癌症的新靶标
约克大学科学家已经确定血液癌症新的治疗靶点，这可能导致针对特定血液癌症即骨髓增殖性肿瘤（MPNS）的新疗法的发展。 骨髓增殖性肿瘤是以一系或多系髓系细胞增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤。多系髓系细胞(包括红系、粒系和巨核系) 增殖为主要特征的克隆性造血干细胞肿瘤，其特点是骨髓有核细胞增多，增殖的细胞可向终末分化成熟，多不伴发育异常；外周血一系或多系细胞增多，外周器官浸润，常伴有肝脾肿大。
生物谷 - 血液癌症 - 2014-11-25
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