Thorax：美国和英国囊性纤维化患儿肺功能的差异
伴有纯合F508del基因型的美国CF患儿肺功能优于英国患儿。这些差异似乎不能通过早期成长或营养来解释，但早期治疗方法的差异需要进一步研究分析。
MedSci原创 - 美国，肺功能，英国，囊性纤维化患儿，肺功能学疾病 - 2021-05-22
ICE拒绝罗氏Esbriet (pirfenidone)用于早期肺特发性纤维化
近日，制药巨头罗氏的特发性肺间质纤维化（IPF）药物Esbriet在英国监管方面遭遇挫折，英国医疗成本控制机构NICE发布最终指南，拒绝将该药物用于早期的IPF患者。罗氏表示，这会导致早期IPF患者无法得到及时有效的治疗，最终有可能导致肺功能丧失。 2013年，英国NICE曾经基于积极的II期和III期临床试验结果，推荐Esbriet用于中至重度IPF患者。
生物谷 - 罗氏，NICE，早起肺特发性纤维化 - 2016-09-23
Sci Rep：抑制Wnt/β-catenin可抑制肺间充质干细胞肌纤维母细胞分化和肺纤维化
新的研究发现肺遗传间充质干细胞（LR-MSCs）通过成纤维细胞转分化在特发性肺纤维化（IPF）的发病机制中发挥关键作用。几乎所有的纤维化肺病均存在Wnt /β-连环蛋白信号通路的异常激活，通路异常还与间充质干细胞（MSC）的分化有关。在体外，通过测量参与Wnt /β-连环蛋白信号传导的几种关键组分的蛋白质水平，我们证实该信号传导通路在LR-MSC的肌成纤维细胞分化中被激活。通过小分子ICG
MedSci原创 - 2018-09-20
Eur Respir J：囊性纤维化结构性肺疾病的早期标志
由此可见，儿童早期气道疾病的严重程度、肺不张、气道炎症和营养状况不佳是青少年进展性结构性肺病的危险因素。
MedSci原创 - 囊性，纤维化结构性肺疾病，早期标志 - 2020-01-19
Chest：特发性肺纤维化急性加重对肺移植结局的影响
与在IPF稳定期间移植的患者相比，AE-IPF期间移植的IPF患者的长、短期生存率更差。
MedSci原创 - 特发性肺纤维化，急性加重，肺移植，预后，生存率 - 2018-07-04
Chest：端粒相关基因突变的肺纤维化患者的肺移植结局
端粒相关基因TERT、RTEL1或PARN的罕见突变与PF肺移植受者移植后的结局差相关。
MedSci原创 - 肺移植，肺纤维化，端粒，基因突变，TERT - 2019-04-10
Thorax：下呼吸道菌群在早期肺囊性纤维化中的作用
在患有囊肿性纤维化的婴幼儿中，下呼吸道菌群具有动态性。识别囊性纤维化细菌病原体的主要微生物与下呼吸道炎症反应增加有关，但是早期微生物多样性与6 岁时肺功能无关。
MedSci原创 - 下呼吸道，菌群，肺囊性纤维化 - 2017-03-11
2022 版成人特发性肺纤维化和进展性肺 纤维化临床实践指南解读
本文重在对 IPF 诊治的更新以及最新 PPF 的定义进行解读，革旧鼎新，以指导临床诊疗。
中国呼吸与危重监护杂志 - 特发性肺纤维化 - 2022-11-17
FDA批准妥布霉素吸入粉剂治疗肺囊性纤维化
2013年3月22日，美国食品与药物管理局（FDA）批准了妥布霉素吸入粉剂（TOBI Podhaler）用于治疗合并有绿脓杆菌感染的肺部囊性纤维化患者。
医学论坛网 - 妥布霉素吸入粉剂，肺囊性纤维化 - 2013-03-25
PiZZ纯合子相关肺疾病患者常见肝纤维化
为了明确在PiZZ纯合子相关肺疾病患者中，严重的肝纤维化、以及肝硬化的发生率及其危险因素，来自英国剑桥Addenbroo
丁香园 - PiZZ纯合子，肺疾病，慢性肝病 - 2013-07-13
Lancet：CFTR基因治疗对肺囊性纤维化有一定效果
背景 与阳离子脂质体复合的编码CFTR基因的质粒DNA是肺囊性纤维化患者的潜在的治疗选择。该研究的目的是评估在囊性纤维化患者的非病毒CFTR基因疗法的疗效。 方法 研究人员在英国18个地点的2个囊性纤维化患者中心的患者做这项随机，双盲，安慰剂对照，2b期试验。患者（年龄≥12岁）在1秒内用力呼气呼气量（FEV1）预测为5
MedSci原创 - 基因治疗，CFTR基因，囊性纤维化 - 2015-07-04
特发性肺间质纤维化患者人群中有疾病负担的人数较高
美通社 - 2017-07-28
2018 ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺囊性纤维化的诊断
2018年9月，美国胸科学会(ATS)联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了特发性肺纤维化的诊断指南，指南主要提出了特发性肺囊性纤维化的诊断建议，指南主要基于影像学和组织学发现提供了特发性肺囊性纤维化的诊断标准
Am J Respir Crit Care Med. 2018 Sep 1;198(5):e44-e - 特发性肺囊性纤维化 - 2018-09-05
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