Chest：肺囊性纤维化新的血清生物学标志-人附睾蛋白4
研究结果表明，血清中HE4水平随着囊性纤维化的严重程度与肺功能损害的程度呈正相关，HE4可以作为一种新的炎症标志物，也可能作为衡量囊性纤维化患者肺部疾病治疗功效的指标。
MedSci原创 - 肺囊性纤维化 - 2016-10-02
Cell Death Discovery ：艾地苯醌（idebenone）可缓解并治疗肺特异性纤维化
在特发性肺纤维化（IPF）的发生和发展过程中，活性氧（ROS）所引起的肺泡上皮损伤和活化的成纤维细胞（肌成纤维细胞）所产生的异常胶原蛋白与该病息息相关。相比于肺泡上皮细胞，肺成纤维细胞，尤其是肌成纤维细胞，表现出一种与IPF的发病机制有关的抗凋亡表型（凋亡悖论）。研究人员从已用于临床的药物中，筛选了相比于A549细胞（人肺泡上皮细胞系），更容易对LL29细胞（来自IPF患者的肺成纤维细胞）产生细胞
MedSci原创 - 艾地苯醌，idebenone，肺特异性纤维化 - 2019-11-25
2018 ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺囊性纤维化的诊断
2018年9月，美国胸科学会(ATS)联合欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)以及拉丁美洲胸科协会(ALAT)共同发布了特发性肺纤维化的诊断指南，指南主要提出了特发性肺囊性纤维化的诊断建议，指南主要基于影像学和组织学发现提供了特发性肺囊性纤维化的诊断标准
Am J Respir Crit Car - 特发性肺囊性纤维化 - 2018-09-05
Cur Pharma Des：吸入式抗生素治疗为肺纤维囊肿病人带来福音
in Inhaled Antibiotics for the Treatment of Pseudomonas aeruginosa”，文章中，研究者就近年来使用吸入式抗生素治疗铜绿假单胞菌感染以及肺纤维囊肿病人的临床技术的发展进行了详细的综述
生物谷 - 肿瘤，癌症 - 2012-04-10
Chest：肺功能FEV1 <30％的成人囊性纤维化患者的生存现状分析
当囊性纤维化（CF）患者的FEV1<30％时，常会考虑使用肺移植（LTx）治疗。
MedSci原创 - 肺功能，囊性纤维化，死亡 - 2017-02-12
Chest：体重不足的囊性纤维化患者肺移植后的生存率可以接受
BMI<17kg/m2的CF受者移植后生存率与其他常见的移植队列相当。BMI<17kg/m2作为CF人群的单一危险因素，不应被视为LTx的绝对禁忌症。
MedSci原创 - 囊性纤维化，肺移植，体重不足，生存率 - 2020-01-18
Radiology：肺MRI弹性配准在评估系统性硬化患者肺纤维化的价值
背景：目前尚无影像学方法能够敏感的评估肺纤维化所致肺功能变化。利用超短回波时间MRI能够用来对肺实质及肺运动进行评价。本研究旨在评价肺MRI吸气-呼气弹性配准来评估系统性硬化（SSc）患者肺纤维化的价值。
MedSci原创 - 肺MRI，弹性配准，系统性硬化，肺纤维化 - 2019-09-28
Eur Radiol:如何预测慢性过敏性肺炎患者不会呼吸的痛——肺间质纤维化？
过敏性肺炎具有各种各样的临床进展类型，如何预测患者临床发病进展及纤维化风险是非常有挑战性的，但这种挑战不是没有可能完成的！
MedSci原创 - CT，慢性过敏性肺炎，急性加重，间质性纤维化 - 2021-01-08
NEJM：尼达尼布在进行性纤维化间质性肺疾病中的疗效
由此可见，在进行性纤维化间质性肺疾病患者中，接受尼达尼布治疗的患者FVC年度下降率显著低于接受安慰剂的患者。腹泻是常见的不良事件。
MedSci原创 - 尼达尼布，进行性纤维化，间质性肺疾病 - 2019-10-31
晚期肺结节病患者进行性纤维化间质性肺病表型的特征
严重受限的 DLCO 定义的晚期肺结节病患者队列的功能和放射学特征及预后。我们调查了有多少晚期肺结节病患者符合 PF-ILD 标准以及该亚组的预后。
MedSci原创 - 肺结节，PF-ILD - 2022-06-26
Chest：空气污染暴露与特发性肺纤维化患者肺功能降低有关！
由此可见，较高的空气污染暴露与IPF患者较低的肺功能有关，而与肺功能的改变无关。需要进一步的研究来描述这种关系的潜在机制。
MedSci原创 - 空气污染，IPF，肺功能 - 2018-01-18
European Radiology：儿童造血干细胞移植后胸膜肺实质纤维弹性变的影像学评估
造血干细胞移植(HSCT)后的晚期非感染性肺部并发症(LONIPCs)是导致移植后发病和死亡的重要原因
MedSci原创 - 造血干细胞移植，胸膜纤维化，肺实质纤维弹性变 - 2023-03-03
Br J Pharmacol：靶向 IL-11 可减少肺动脉高压相关肺纤维化动物模型中的纤维细胞循环和肺积聚
通过实验和动物模型研究，我们发现IL-11系统的靶向可以减少肺动脉高压相关肺纤维化中成纤维细胞的激活，为未来治疗该疾病提供了新的理论依据。
MedSci原创 - 肺动脉高压，IL-11 - 2024-04-30
治疗进行性纤维化性间质性肺疾病（PPF）的原研药物维加特®纳入国家医保目录，广泛惠及中国肺纤维化患者
继IPF（特发性肺纤维化）、SSc-ILD（系统性硬化病相关间质性肺疾病）两个适应症被纳入国家医保目录后，维加特®目前已获批的三个适应症全部进入国家医保目录。
勃林格殷格翰 - 国家医保目录，进行性纤维化性间质性肺疾病 - 2023-12-13
FEMS Immun & Med Micro：细菌Psl多聚糖为治疗肺囊性纤维化病人提供新思路
近日，来自俄亥俄州大学和中科院微生物研究所的研究人员在国际著名微生物学杂志FEMS Immunology & Medical Microbiology刊登了他们的最新研究成果“The roles of biofilm matrix polysaccharide Psl in mucoid Pseudomonas aeruginosa biofilms”，文章中，研究者揭示了铜绿假单胞菌Ps
生物谷 - 细菌Psl多聚糖，肺囊性纤维化，新思路 - 2012-05-10
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